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小儿先天性肾病综合征
补充说明：小儿先天性肾病综合征
a******W 2014-07-29 15:35
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小儿先天性肾病综合征可采取低盐饮食、利尿剂治疗、糖皮质激素治疗、免疫调节治疗、抗凝治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.低盐饮食
限制每日摄入钠含量低于500毫克，通过调整食物种类实现。低盐饮食有助于减少水肿，改善液体平衡，适用于先天性肾病综合征患者易出现水肿、高血压等症状时。
2.利尿剂治疗
利尿剂如可按医嘱口服或注射给药，作用机制是增加尿液排出量。利尿剂能缓解水肿及液体潴留现象，在先天性肾病综合症中起到关键作用。
3.糖皮质激素治疗
糖皮质激素如可通过口服方式给予，需遵照医师指导使用。此药物具有抑制免疫应答、降低蛋白尿的作用，适合于先天性肾病综合征中因免疫异常导致的蛋白尿问题。
4.免疫调节治疗
免疫调节治疗包括环磷酰胺、他克莫司等药物，需要医生处方并监控下使用。这些药物能够减轻肾脏的自身免疫损伤，对先天性肾病综合征中由于遗传缺陷引起的免疫紊乱有益。
5.抗凝治疗
抗凝治疗通常采用维生素K拮抗剂如华法林，剂量调整至INR目标范围。抗凝治疗可用于预防血栓形成，减少并发症风险，适用于先天性肾病综合征伴随高凝状态者。
先天性肾病综合征是一种罕见疾病，除上述常规治疗外，家长还需关注患儿营养状况，遵循医嘱补充必要的营养物质，如脂肪乳、氨基酸等，以支持生长发育。
2023-12-29 00:06
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医生回答(1)
吴英星 主治医师 三甲
提问
主要是对症和支持治疗。
1.肾移植 惟一彻底治疗是行肾移植，将健康者的肾脏移植给有肾脏病变并丧失肾脏功能的患者。开刀是治疗慢性肾功能衰竭的一项有效手段，肾移植因其供肾来源不同分为自体肾移植，同种肾切除移植，和异种肾移植。
通常于2岁后或体重达7kg时进行。对蛋白尿严重者可先行肾切除术（终止蛋白尿），靠透析维持生命等待移植。1992年Mattoo等报告行一侧肾切除术，减少尿蛋白排出，而另一肾维持肾功能，认为此法能减少每月人血白蛋白的输注。
2.减轻水肿 对严重低白蛋白血症，或伴低血容量表现者可输注无盐白蛋白。芬兰有主张自生后4周即静脉输人血白蛋白，维持其血浆蛋白在15g/L以上，则此时一般可无水肿且生长发育接近正常。限盐、使用利尿剂。近年有报告伴用吲哚美辛（消炎痛），也有报告应用血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI），可减轻其蛋白尿者。
3.防治感染一旦发生感染应及时积极治疗，通常不预防性投用抗生素。必要时可间断地应用人血丙种球蛋白制剂。感染为主要死亡原因，应注意保护，
4.防治并发症 一般病儿血压正常，后期血压增高者予以降压药。治疗继发性甲状腺功能低下，有高凝者给双嘧达莫（潘生丁）、小量阿司匹林。
5.维持营养 给高热量及足够蛋白质的饮食。
药疗是根本，而食疗能辅助药物的治疗，那么小儿先天性肾病综合征的食疗和饮食又是怎么样的？
2014-07-29 15:35
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先天性肾病综合征(congenitalnephrotic syndrome，CNS)指生后3个月内发病的肾病综合征。它具有儿童型肾病综合征一样的临床表现，病因、病理变化、预后等与年长儿或成人者不同。主要表现是出生时或出生后3个月内出现大量蛋白尿、高度水肿、高脂血症及低蛋白血症等。
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1.绝经后骨质疏松；2.慢性肾功能低下；3.术后甲状腺功能低下；4.特发性甲状旁腺功能低下；5.假性甲状腺功能低下；6.维生素D依赖性佝偻病；7.低血磷性维生素D抵抗型佝偻病等。
