发病时间：不清楚
小儿锁颅骨发育不全综合征
补充说明：小儿锁颅骨发育不全综合征
a******W 2014-07-29 15:53
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
小儿锁颅骨发育不全综合征以头围小于正常同龄儿童为特征，伴随智力低下、运动发育迟缓。
该综合症是由于颅骨缝过早闭合，导致颅腔容积受限，从而影响脑部发育。颅内压力增高刺激垂体前叶分泌ACTH增多，促进肾上腺皮质产生糖皮质激素，进而抑制下丘脑-垂体-肾上腺轴的功能，出现一系列内分泌紊乱的症状。
除生长激素缺乏外，该患儿还可能存在甲状腺功能减退或其他代谢异常，这些都可能导致身高增长缓慢。
在诊断此病时，应考虑进行全面的身体检查以及必要的实验室检测，以评估患者的整体健康状况，并制定合适的治疗计划。
2024-02-12 22:05
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医生回答(1)
韩颜冉 主治医师 三甲
提问
小儿锁颅骨发育不全综合征用药治疗
畸形虽多，但对功能的影响较小。锁骨外侧端刺激臂丛时，可作锁骨部分切除以解除压迫。并发的髋内翻的手术指征与发育性髋内翻相同。并发的脊柱侧弯治疗原则同特发性脊柱侧弯。可能时做手术矫治缺陷。
2014-07-29 15:53
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股骨颈轴线和股骨干轴线之间形成一个内倾角，或称颈干角。正常值在110-140度之间。颈干角大于正常值为髋外翻，小于正常值为髋内翻。 先天性髋内翻亦称发育性髋内翻，系幼儿时发生的股骨颈干角进行性减小所致的畸形。正常成人的颈干角为120°～140°，儿童为135°～145°。若颈干角小于120°，称为髋内翻。表现为日见加重的跛行，是小儿跛行常见原因之一。单侧发病多于双侧，性别和种族无明显差异。
症状起因：(一)发病原因先天性髋内翻的原因不明，多种因素可能与其发病有关。有人认为它是一种生长性紊乱，属于股骨近侧段发育不完全病损的一种;有人认为是外伤所致;还有人强调与内分泌有关;也可能与家族遗传有关。(二)发病机制在胎儿发育阶段，股骨近侧骺板伸展于股骨上端，表现为月牙形软骨柱，很快分成股骨颈的骨骺部分和大转子的骨骺部分。股骨颈的内侧部分成熟较早，使股骨颈变长，而股骨头的骨骺则将在出生后6个月时出现骨化中心。当股骨头、颈骺软骨出现病损时，其病变是形成纤维组织代替正常的软骨内骨化，结果导致骺板断裂和消失，常呈一个分离的三角骨块。随着儿童行走负重，逐渐发展为髋内翻。
常见检查： 尼拉通线测量
就诊科室：骨科
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.用于因内源性生长激素缺乏所引起的儿童生长缓慢。 .用干重度烧伤治疗。 .用干已明确的下丘脑一垂体疾病所致的生长激素缺乏症和经两种不同的生长激素刺激试验确诊的生长激素显著缺乏。
