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库斯毛耳氏病
补充说明:库斯毛耳氏病
a******W 2014-07-29 17:21
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库斯毛耳氏病是一种罕见的常染色体显性遗传性角膜营养不良,主要特征为角膜基质内出现异常分布的嗜伊红样沉积物。
库斯毛耳氏病是由位于4q35的KHS基因突变引起的常染色体显性遗传性疾病。该基因编码的蛋白与角膜基质中的细胞外基质代谢有关,其功能缺失导致角膜组织结构异常。患者可能出现视力模糊、畏光、流泪等不适症状。随着病情进展,这些症状可能会加重。
通常可以进行裂隙灯生物显微镜检查以评估角膜病变情况。此外,基因检测可帮助确认是否存在KHS基因突变。由于该病是遗传性的,目前没有特定的治疗方法。对于眼部不适的症状,可能需要使用人工泪液来缓解干眼症。
建议定期进行眼科检查,特别是对于有家族史者,以便早期发现并监测病情变化。同时注意眼部卫生,避免过度疲劳用眼,保持充足睡眠有助于减轻症状。
2024-03-11 17:27
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结节性多动脉炎又称多动脉炎,或结节性动脉周围炎,是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎性疾病。结节性多动脉炎可累及人体的任何器官,但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾脏受累最为常见。病变的严重程度个体间差异很大。结节性多动脉炎还可以合并于其他疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征等。根据受累血管大小,分为经典型结节性多动脉炎与微型多发性动脉炎,前者侵犯中等动脉及其分支处,后者累及小动脉及小静脉,特点是中小动脉坏死性、非肉芽肿性血管炎,这是因为血管损伤并非仅累及动脉壁外层,而是可能同时累及动脉壁各层引起坏死性动脉炎,最后导致多发性动脉瘤、血栓形成或梗死。
多发人群:所有人群
临床检查:C反应蛋白 白蛋白(A,Alb) 补体C3测定 血管造影 免疫学检查
治疗费用:不同医院收费标准不一致,市三甲医院约(5000 —— 8000元
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