发病时间：不清楚
恶性萎缩性丘疹病
补充说明：恶性萎缩性丘疹病
d****3 2014-07-29 17:45
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
恶性萎缩性丘疹病是一种罕见的皮肤疾病，其特征是皮肤上出现多个色素沉着斑点或丘疹，可能伴有瘙痒或疼痛。治疗通常包括皮质类固醇、光疗或系统性免疫调节剂，但需个体化方案制定。
恶性萎缩性丘疹病是由角朊细胞过度增生导致的一种慢性炎症性皮肤病变，与遗传因素有关，还受环境影响如日晒等诱发。患者可能会经历皮肤上的棕色或黑色小斑点或丘疹，有时伴随轻微瘙痒或不适感。
针对该疾病的常规检查项目包括皮肤活检以评估组织学变化，以及血液检查以排除其他潜在的全身性疾病。治疗此病症的方法因人而异，需要医生根据具体情况制定个性化方案。常用的治疗方法有局部外用药膏如他克莫司软膏、吡美莫司乳膏等，重症可遵医嘱口服环孢素胶囊、甲氨蝶呤片等药物。
患者应避免长时间暴露于强烈阳光下，使用防晒霜保护受损皮肤区域。饮食方面宜清淡，富含维生素C和E的食物如猕猴桃、坚果有助于促进皮肤健康。
2024-03-11 09:58
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吴萍 主治医师 三甲
提问
(一)发病原因
本病病因不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
(二)发病机制
发病机制还不清楚。有学者认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
组织病理：主要病变为真皮下部和皮下脂肪组织内的细小动脉内膜炎。内皮细胞肿胀和增生，由于PAS阳性物质沉积而管壁增厚，血栓形成，以致产生缺血性梗死，发生楔形溃疡。中膜和外膜一般不受累，内弹力膜正常。缺血区内胶原纤维肿胀、变性或渐进性坏死，最后完全纤维化而萎缩。早期病灶内可有黏蛋白沉积，至晚期则只见于周围组织内。可见小肠浆膜下散在分布的梗死性溃疡、白色瘢痕或穿孔。其组织病理变化与皮肤损害相同。
2014-07-29 17:45
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本病又称Dego病、Kohlmeier-Degos综合征，致死性皮肤和胃肠道细动脉血栓形成(lethal cutaneous and gastrointestinal arteriolar thrombosis)。本病是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因还不明，有认为与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。约1/3病例只有皮肤损害。约20%病例累及中枢神经系统，少见的尚可累及眼、心、肾和膀胱等。IgA可显著升高。
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本品适用于以下真菌病：1.全身性念珠菌病：包括念珠菌血症、播散性念珠菌病及其他形式的侵入性念珠菌感染，如腹膜、心内膜、肺及泌尿道感染。也可用于恶性肿瘤、重症监护患者、接受放疗、化疗或免疫抑制剂治疗或受到其它易致念珠菌感染的因素作用的患者。2.隐球菌病：包括隐球菌脑膜炎及其他部位(如肺、皮肤)的隐球菌感染。可用于免疫功能正常患者、艾滋病患者及器官移植或其他原因引起免疫功能抑制的患者。艾滋病患者可服用本品用来维持治疗，以预防隐球菌病的复发。3.粘膜念珠菌病：包括口咽部、食道、非侵入性支气管等粘膜念珠菌病、肺部念珠菌感染、念珠菌尿症、皮肤粘膜和慢性萎缩性口腔念珠菌病。可用于免疫功能正常或免疫功能受损患者。4.急性或复发性阴道念珠菌病。5.对接受化疗或放疗而容易发生真菌感染的白血病患者及其他恶性肿瘤患者，可用本品进行预防治疗。6.皮肤真菌病：包括体癣、手癣、足癣、花斑癣、头癣、指趾甲癣等皮肤真菌感染。7.皮肤着色真菌病。
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本品用于免疫功能损伤引起巨细胞病毒感染的患者。1.于免疫功能损伤（包括艾滋病患者）发生的巨细胞病毒性视网膜炎的维持治疗。2.预防可能发生于器官移植受者的巨细胞病毒感染。3.预防晚期HIV感染患者的巨细胞病毒感染。
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