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小儿赖氏综合征
补充说明:小儿赖氏综合征
a******W 2014-07-29 18:25
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精选回答(1)
小儿赖氏综合征主要表现为生长发育迟缓、运动障碍、智力低下等症状,通常是因为遗传因素导致的神经细胞损伤。
小儿赖氏综合征是由于遗传代谢障碍导致的中枢神经系统功能损害。该病由线粒体DNA多拷贝基因突变引起,这些基因编码与能量产生有关的蛋白质。当基因突变影响到线粒体的功能时,会导致脑部的能量供应不足,从而引发一系列临床症状。
虽然小儿赖氏综合征的主要原因是遗传因素,但不排除后天获得性疾病的可能性,如感染性脑炎或中毒性脑病等。
在诊断小儿赖氏综合征时,应排除其他可能导致相似症状的疾病,并密切监测患儿的生命体征。
2024-01-22 14:05
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医生回答(1)
赖氏综合征是急性进行性脑病,又名脑病伴内脏脂肪变性、赖氏综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征,赖氏综合征是一种危重疾患,常在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病症状。常伴有严重脑水肿,并出现肝功能异常和代谢紊乱。多数病例因严重颅内压增高及脑疝致死,或遗留严重的神经系统后遗症。
2014-07-29 18:25
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赖氏综合征(Reyessyndrome,RS)是急性进行性脑病,又名脑病伴内脏脂肪变性、Reye综合征、病毒感染性脑病综合征、肝巨块性脂肪变性-急性脑病综合征、呕吐病、肝脏脂质沉着症等。本综合征是病因未明的一种以急性脑病和肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征,由澳大利亚小儿病理学家Reye等于1963年首先报道。Reye综合征是一种危重疾患,常在前驱病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍和惊厥等脑病症状。常伴有严重脑水肿,并出现肝功能异常和代谢紊乱。多数病例因严重颅内压增高及脑疝致死,或遗留严重的神经系统后遗症。本病注意在15岁一下小儿中发生,常见于2~16岁的儿童,婴幼儿,儿童均匀分布,偶见家族性病例。婴儿小于1岁者,如患本病则常有惊厥发生且多伴低血糖,呼吸暂停及过度换气。
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