发病时间：不清楚
粘多糖病Ⅴ型
补充说明：粘多糖病Ⅴ型
a******W 2014-07-29 20:48
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
粘多糖病Ⅴ型由溶酶体降解过程中某些酸性黏多糖的代谢障碍引起。
此症为常染色体隐性遗传病，由于基因突变导致硫酸皮肤素或硫酸肝素水解酶活性降低或缺乏，使得这两种黏多糖不能被正常分解代谢而在体内累积，进而引发一系列临床表现。
针对粘多糖病Ⅴ型，目前常用的治疗方法包括低苯丙氨酸饮食、肝脏移植等。其中，低苯丙氨酸饮食适用于所有类型的粘多糖贮积症患者，以减少苯丙氨酸摄入为目的；肝脏移植则主要用于治疗严重的神经系统受累症状。
在诊断和治疗粘多糖病Ⅴ型的过程中，应考虑患者的年龄、病情严重程度以及可能存在的并发症等因素。及时识别并管理疾病可改善预后，但需密切监测患者的健康状况。
2024-01-18 06:26
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医生回答(1)
关涵韵 主治医师 三甲
提问
您好，这个病目前确实没有很好的治疗方案，只是对症治疗，进行矫形手术，建议再要一个孩子吧。糖尿病治疗必须以饮食控制,运动治疗为前提.糖尿病人应避免进食糖及含糖食物,减少进食高脂肪及高胆固醇食物,适量进食高纤维及淀粉质食物,进食要少食多餐.运动的选择应当在医生的指导下进行
2014-07-29 20:48
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糖尿病是由遗传和环境因素相互作用而引起的常见病，临床以高血糖为主要标志，常见症状有多饮、多尿、多食以及消瘦等。糖尿病可引起身体多系统的损害，引起胰岛素绝对或相对分泌不足以及靶组织细胞对胰岛素敏感性降低，引起蛋白质、脂肪、水和电解质等一系列代谢紊乱综合征。血糖显著升高可以出现糖尿病酮症酸中毒、高渗性昏迷等急性并发症，久病还可引起血管与神经病变，从而造成心、脑、肾、眼、神经、皮肤等多脏器组织损害，影响患者的生活质量，甚至导致寿命减短，应积极预防和治疗。
