发病时间：不清楚
不稳定血红蛋白病
补充说明：不稳定血红蛋白病
a******W 2014-07-29 21:20
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
发病原因α珠蛋白基因或β珠蛋白基因突变导致相应珠蛋白链氨基酸成分改变，部分患者的突变基因继承自父母，表现为常染色体显性遗传;另有部分患者无阳性家族史，其基因突变可能是自发的体细胞性基因突变，至今所发现的病例均为杂合子，尚未发现纯合子患者
2014-07-29 21:20
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医生回答(1)
林歆悦 主治医师 三甲
提问
不稳定血红蛋白病一般是指不稳定血红蛋白病属于一种遗传性疾病，主要是由于珠蛋白基因突变或缺失，导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的一种贫血。
不稳定血红蛋白病可能是由于珠蛋白基因突变或缺失，导致珠蛋白肽链合成减少或完全缺失所引起的一种贫血。患者一般会出现皮肤苍白、乏力、头晕、心悸等症状。如果患者存在不稳定血红蛋白病，可能会导致体内的珠蛋白肽链合成受到抑制，从而引起珠蛋白生成障碍性贫血。患者可以在医生指导下使用叶酸、维生素B12等药物进行治疗。如果患者的病情比较严重，还可以通过输血的方式进行治疗。
在日常生活中，患者要注意休息，避免过度劳累，保证充足的睡眠，避免长期熬夜，以免加重病情。患者还可以适当吃一点富含蛋白质的食物，比如鸡蛋、牛奶等，有利于补充机体内所需要的营养成分，尽量避免吃辛辣刺激和油腻的食物。放松心情，保持积极乐观的心态，避免紧张和焦虑的情绪，以免病情加重。
2014-07-29 21:20
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不稳定血红蛋白病是由于α或β珠蛋白链氨基酸组成改变致使血红蛋白分子结构不稳定，发生变性和沉淀，形成红细胞内变性珠蛋白小体(Heinz小体)，称不稳定血红蛋白。
多发人群：所有人群
临床检查：血红蛋白电泳 心电图 血红蛋白热不稳定试验
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）院约（5000-10000元）
