发病时间：不清楚
小儿睾丸女性化综合征
补充说明：小儿睾丸女性化综合征
a******W 2014-07-29 21:27
小儿睾丸女性化综合征 雄激素 综合征 睾丸女性化综合征 睾丸女性化
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
雄激素抵抗是指由于雄激素受体和配体结合异常或受体后信号传导的异常导致雄激素的作用得不到充分发挥所引起的一组临床综合征。根据外周组织对雄激素抵抗的不同程度分成完全性雄激素抵抗和部分性雄激素抵抗（PARS）。完全性的雄激素抵抗综合征，也称为睾丸女性化综合征。睾丸女性化一词为Morris首先倡用，这类患者可以表现出不同程度的男性假两性畸形，甚至是完全的女性化外观。青春期后表现为原发性闭经，有良好的乳房发育，盆腔内无女性的子宫及附件；雄激素受体部分缺乏患者，外生殖器表型基本接近正常男性外观，这类患者也称为Reifenstein’s综合征。
2014-07-29 21:27
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金映杰 主治医师 三甲
提问
小儿睾丸女性化综合征是一种性染色体疾病，是指患者体内的染色体结构出现异常，导致性器官发育异常。
小儿睾丸女性化综合征是一种性染色体疾病，主要是由于X染色体上的基因出现了异常，导致性器官发育异常，患者通常会出现男性的第二性征不发育、乳房发育、身材矮小、阴毛、腋毛等症状，同时还可能会伴有外生殖器畸形、性功能障碍等情况。如果小儿出现了睾丸女性化综合征，需要及时去医院就诊，并在医生的指导下进行激素替代治疗，可以遵医嘱使用十一酸睾酮胶丸、甲基睾丸素片等药物，能够促进体内雄激素的分泌，改善症状。如果小儿的年龄在*岁以上，并且出现了明显的性别差异，可以在医生的指导下进行手术治疗，比如阴道再造手术、阴茎再造手术等，能够使生殖器官恢复正常。
日常生活中，建议家长注意患者的心理健康，避免出现精神压力过大的情况。同时，建议患者注意饮食均衡，保证充足的睡眠时间，避免过度劳累。如果出现不适症状时，建议患者及时就医治疗。
2014-07-29 21:27
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睾丸女性化(testicularfeminization)一词为Morris首先倡用，用以表达一组遗传性别为男性，有睾丸，无苗勒管和午菲管衍化器官发育，尿生殖窦分化为完全女性型，青春期有正常乳房发育而阴毛缺如或稀少的患者。在原发性闭经患者中，本病于性腺发育不全和先天性无阴道之后居第3位，约占原发性闭经患者的10%。
