发病时间：不清楚
先天性再生障碍性贫血
补充说明：先天性再生障碍性贫血
a******W 2014-07-29 22:01
先天性再生障碍性贫血 环孢素 甲泼尼龙 甲亢 再生障碍性贫血
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性再生障碍性贫血可以通过环孢素A、抗胸腺细胞球蛋白、促红细胞生成素、甲泼尼龙、甲亢咪唑等药物治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.环孢素A
环孢素A通过口服给药，通常分次给予，剂量根据医嘱调整，用于抑制免疫反应。该药物能够选择性地抑制T淋巴细胞介导的细胞毒作用，从而减少针对造血干细胞的攻击，改善再生障碍性贫血。适用于治疗先天性再生障碍性贫血中由免疫因素导致的血细胞减少。
2.抗胸腺细胞球蛋白
抗胸腺细胞球蛋白静脉注射，按医嘱确定剂量和频率。此药能迅速抑制T细胞活性，降低自身免疫应答对造血干细胞的破坏。适合先天性再生障碍性贫血中存在明显免疫异常者。
3.促红细胞生成素
促红细胞生成素皮下注射或静脉注射，根据患者需要和医嘱调整剂量。该药物能够刺激骨髓产生新的红细胞，纠正贫血状态。对于先天性再生障碍性贫血伴随铁储备不足时，可考虑使用。
4.甲泼尼龙
甲泼尼龙通常静脉注射或口服给药，具体用法和剂量由医生根据病情决定。该药物具有较强的抗炎作用，可用于控制急性期的炎症反应。若患者有巨核细胞成熟障碍引起的血小板减少，则不建议使用。
5.甲亢咪唑
甲亢咪唑口服给药，每日一次，剂量依医嘱而定。此药为甲状腺激素合成抑制剂，主要用于治疗甲状腺功能亢进症。先天性再生障碍性贫血患者禁用。
先天性再生障碍性贫血需密切监测血液学参数，定期评估疗效及副作用。除上述常规治疗外，还可遵医嘱辅以中药调理，如补肾益气类药物，但须谨慎以防潜在相互作用。
2024-03-22 19:34
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医生回答(1)
金映杰 主治医师 三甲
提问
由于DBA颇为少见，其确切的发病率难以确定。欧洲回顾性研究表明DBA在≤15岁儿童中年发病率约为1.5/100万～5.0/100万。
先天性再生障碍性贫血发生于婴幼儿，多数患儿出生后2周～2年后发病，绝大多数(超过90%)患儿在1岁内确诊，先天性再生障碍性贫血男女患者之比约为1.1∶1。
2014-07-29 22:02
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先天性再生障碍性贫血又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。
多发人群：发生于婴幼儿，多数患儿出生后2周～2年后发病
治疗费用：市三甲医院约(20000--50000元)
