发病时间：不清楚
α重链病
补充说明：α重链病
a******W 2014-07-29 22:18
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医生回答(2)
陈家熙 主治医师 三甲
提问
你好，本病属恶性疾病，病情常发展为不可逆转性，预防的目的是延缓病情发展，延长病人生存期，主要措施为积极抗感染治疗，加强支持对症治疗，对有肾功能衰竭者，尤其发展至终末期肾功能衰竭的患者需要透析或肾移植。
2014-07-29 22:18
举报龙广兴 主治医师 三甲
提问
你好，具体病因尚不清楚，现已知道，本组疾病是由于B淋巴细胞的突变，使其合成免疫球蛋白的功能发生紊乱，以致仅产生HC或产生有缺陷的HC，使轻链(LC)和HC不能形成完整的免疫球蛋白，血浆中出现大量无免疫功能的HC，本病肾损害的发病机制可能与原发性淀粉样变或轻链沉积病肾损害发病机制类似。
2014-07-29 22:18
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重链病(heavychaindisease，HCD)是淋巴浆细胞的恶性肿瘤，以恶性增殖的单克隆淋巴浆细胞合成和分泌大量结构均一、分子结构不完整的单克隆免疫球蛋白为特征，该蛋白仅由重链组成而不含轻链。
