发病时间：不清楚
骨纤维异常增殖症
补充说明：骨纤维异常增殖症
s**********t 2014-07-29 23:03
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李帆 副主任医师 晋中市第一人民医院 三甲
擅长：擅长领域：掌握最新的肺癌，乳腺癌，胃肠道肿瘤，妇科肿瘤等恶性肿瘤的诊疗知识，善于与患者沟通，指导患者健康饮食
提问
骨纤维异常增殖症是一种病因不明，缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞，开出生后网状骨支持紊乱，或构成骨的间质分化不良所致，本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25%，占全部良性骨肿瘤的7%，单骨型约占70%，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%，多骨型伴内分泌素乱者约占3%。 本病约60%发生于20岁以前，偶见于婴儿和70岁以上老年人，男女发病为1∶2，80%以上表现为病骨区畸形肿胀，发生于面部者表现两侧不对称，眼球移位，突出，鼻腔狭窄，牙齿松动，齿槽嵴畸形，流泪，腭部隆起，随着病变发展可出现头痛和偶尔发生鼻衄，由于原发部位和累及的范围不同，可表现出相应的临床症状，如发生于颞骨，常表现颞骨体积膨大变形，外耳道狭窄，传导性耳聋，有外耳道狭窄者，约16%并发胆脂瘤，有胆脂瘤者，常导致颞颌关节炎，面瘫，迷路炎或颅内并发症，病变累及耳蜗及内听道可产生感音性耳聋，岩骨受侵，易出现颅中窝或颅后窝受累症状，此病可广泛侵入鼻窦，眼眶及颅前窝底，临床呈恶性生长倾向，表现为鼻塞，嗅觉减退，面部不对称，眼球突出，移位，复视，视力障碍和张口困难等，蝶骨和蝶窦区骨纤维异常增殖，多有较严重的额顶或枕区疼痛，由于蝶窦壁菲薄，病损易向周围结构扩展，累及Ⅱ，Ⅲ，Ⅳ，Ⅴ，Ⅵ等颅神而产生颅神经受损症状与体征，病变较大者可致脑萎缩或产生高颅压症。
2014-07-29 23:03
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林玉翎 主治医师 三甲
提问
骨纤维异常增殖症是一种以骨纤维组织增生为特征的骨性病变，是一种病因不明的骨骼疾病，该疾病的发生与遗传、物理、化学等因素有关。
骨纤维异常增殖症的临床表现与其类型、病变部位等有关，大部分患者无明显症状，部分患者可出现局部疼痛、肿胀、功能障碍等表现。该疾病的诊断主要依靠影像学检查，典型的影像学表现为病变部位出现膨胀性骨质破坏，边界清楚，病变区内多发骨质增生，骨小梁排列紊乱，无骨膜反应，增强后病变区无强化。如果患者是儿童，可能会出现生长发育停滞的情况，如果是成人，可能会出现局部疼痛、肿胀、功能障碍等表现。
对于骨纤维异常增殖症的患者，如果病情较轻，且没有明显的临床症状，一般不需要进行特殊治疗，定期复查即可。如果患者出现明显的疼痛症状，可以在医生的指导下服用非甾体类抗炎药物进行治疗，例如布洛芬、对乙酰氨基酚片等，还可以遵医嘱使用双膦酸盐类药物进行治疗，例如阿仑膦酸钠、利塞膦酸钠等。如果患者通过药物治疗效果不佳，且病情出现加重，则需要通过手术进行治疗，例如刮除术、植骨术等。在日常生活中，患者需要注意休息，避免劳累，以免加重病情。
2014-07-29 23:03
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骨纤维异常增殖症(Fibrousdysplasia)是一种病因不明、缓慢进展的自限性良性骨纤维组织疾病。正常骨组织被吸收，而代之以均质梭形细胞的纤维组织和发育不良的网状骨骨小梁，可能系网状骨未成熟期骨成熟停滞或构成骨的间质分化不良所致。本病临床并非罕见，约占全部骨新生物的25%，占全部良性骨肿瘤的7%。单骨型约占70%，多骨型不伴内分泌紊乱者约占30%，多骨型伴内分泌素乱者约占3%。
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