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小儿糖原贮积病Ⅲ型
补充说明:小儿糖原贮积病Ⅲ型
a******W 2014-07-29 23:31
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精选回答(1)
小儿糖原贮积病Ⅲ型患者在剧烈运动后可能会出现肌肉疲劳、无力等症状。
小儿糖原贮积病Ⅲ型是由于遗传性酶缺陷导致肝内肌酸激酶活性降低或缺乏,影响了肌肉组织的能量代谢。该病患者在剧烈运动时,体内肌酸激酶会增高,从而引起肌肉损伤和功能障碍。
若患者既往有心脏基础疾病史,如冠心病等,在剧烈运动后会导致心肌耗氧量增加,诱发心绞痛发作,表现为胸闷、胸痛的症状。
针对小儿糖原贮积病Ⅲ型患者的护理需注意避免剧烈运动,以减少肌肉症状的发生,并监测心率和呼吸频率,及时发现潜在的心脏问题。
2023-12-29 16:46
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医生回答(1)
你好,临床表现主要为肌肉无力,以体能活动能力降低和肌疼痛性痉挛为特征,需要体能较大的剧烈运动,如提携重物、快跑、上楼或攀登等均可造成肌痛、肌痉挛和肌僵硬;休息或减慢活动速度即可使症状缓解。
2014-07-29 23:31
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糖原贮积病(glycogenstoragedisease,GSD)是常染色体隐性遗传疾病,,一类先天性酶(脱支酶)缺陷所造成的糖原代谢障碍疾病。糖原贮积病Ⅲ型(Glycogen storagy disease type Ⅲ)即CoriⅢ型糖原贮积综合征,又称Cori病、脱支酶缺乏症、Forbes病、局限性糊精病(Limited dextrinosis)、脱支酶糖原贮积病(Debrancher glycogen storage disease)、Forbes综合征等。本病肝脏损害最为严重。
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