发病时间：不清楚
小儿马方综合征
补充说明：小儿马方综合征
a******W 2014-07-30 00:12
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精选回答(1)
黄诚英 副主任医师 北流市人民医院
擅长：对内科常见病都可以进行初步诊断和治疗。
提问
小儿马方综合征是一种先天性心血管疾病，是常染色体显性遗传性疾病。
马方综合征是一种常染色体显性遗传性疾病，是由于纤维素原基因缺陷，导致体内的弹性纤维先天性发育不良，使患者出现心血管病变，还会出现骨骼、眼部病变。
患者通常会出现心血管系统异常，会出现主动脉进行性扩张，同时还会伴有夹层动脉瘤，主动脉瓣关闭不全等。患者还会出现眼部病变，会出现晶状体脱位或半脱位，还会出现马方综合征的面容，会出现鼻梁低、眼距宽、上颌骨突出等症状。
患者可以在医生的指导下使用药物进行治疗，比如阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片等，还可以通过手术进行治疗，比如主动脉根部置换术、胸腔镜手术等。
建议患者在日常生活中要注意休息，保持充足的睡眠，避免过度劳累，多吃一点新鲜的蔬菜和水果，比如西红柿、胡萝卜、香蕉等。
2018-08-05 07:01
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李芯蕾 主治医师 三甲
提问
小儿马方综合征的治疗可能包括低盐饮食、弹性绷带疗法、生长激素替代疗法、钙离子拮抗剂、糖皮质激素等治疗措施。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.低盐饮食
限制每日摄入钠含量低于正常范围，通过调整日常饮食结构实现。过量的钠可能导致水肿，加重心血管负担，而低盐饮食有助于控制体液平衡，缓解上述不适症状。
2.弹性绷带疗法
使用弹性绷带对受影响部位进行适度压迫，通常在早晨起床后开始，持续至晚上睡前。弹性绷带能够提供均匀压力支持组织结构，改善血液循环并减少肢体长度差异；长期坚持可预防或延缓骨骼畸形发展。
3.生长激素替代疗法
医生会根据患者的具体情况制定个性化的治疗方案，在专业医师指导下定期注射生长激素。此方法旨在刺激下肢骨骺软骨细胞增殖分化，诱导其向纵向增长，从而达到一定的身高增长效果。
4.钙离子拮抗剂
钙通道阻滞剂如硝苯地平、氨氯地平等可用于心绞痛发作时急救，需按说明书指导使用。这类药物能松弛血管平滑肌、扩张外周动脉血管、降低心脏负荷及心肌耗氧量；对于缓解胸闷、胸痛等症状有较好作用。
5.糖皮质激素
遵医嘱口服或静脉注射、氢化可的松等糖皮质激素类药物进行治疗。该类药物具有抑制免疫应答、减轻炎症反应的作用，适用于治疗因免疫系统异常活跃导致的心脏受累。
建议患儿避免剧烈运动，以免增加心血管风险，遵循医嘱进行适当的康复训练，如渐进性肌肉强化活动，可能有助于改善功能。
2024-02-03 09:36
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马方综合征也有先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症之称。其特征是周围结缔组织营养不良、骨骼异常、内眼疾病和心血管异常，是一种以结缔组织为基本缺陷的遗传性疾病。 法国儿科专家Marfan于1896首例报告，此后有类似病例报告，于1931年正式称之Marfan综合征。
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