发病时间：不清楚
发育性高胆红素血症
补充说明：发育性高胆红素血症
a******W 2014-07-30 02:15
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
夕阳综合征是脉络膜色素细胞和视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失，眼底呈现夕阳西下时的红色，称晚霞样或夕阳样眼底。这种病应加强日常防护，少吃辛辣食物，多吃干果及动作肝脏等对病情有好处。
2014-07-30 02:15
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医生回答(1)
邱逸凡 主治医师 三甲
提问
发育性高胆红素血症是一种先天性疾病，是由于胆红素代谢障碍引起血清内胆红素浓度升高所致的疾病，可能与遗传、环境、药物、感染、血液疾病等因素有关。患者需要根据病因进行针对性治疗。
1、遗传
发育性高胆红素血症属于一种遗传性疾病，如果父母双方或一方患有发育性高胆红素血症，则子女患有发育性高胆红素血症的概率会比较高。对于遗传性因素所引起的发育性高胆红素血症，通常不需要特殊治疗，平时需要注意休息，避免劳累，以免加重病情。
2、环境
如果患者长期生活在高原地区，由于环境因素，可能会导致体内的胆红素浓度升高，从而诱发该疾病。建议患者可以适当休息，避免长时间生活在高原地区。必要时，患者也可以及时就医，在医生指导下通过蓝光照射的方式进行治疗。
3、药物
如果患者长期服用肝酶诱导剂，如苯妥英钠片、利福平胶囊等，可能会导致肝细胞损伤，从而引起胆红素升高的情况。建议患者需要及时停止服用肝酶诱导剂，以免加重病情。必要时，患者也可以遵医嘱使用白蛋白、免疫球蛋白等药物进行治疗。
4、感染
如果患者出现感染的情况，如细菌感染、病毒感染等，可能会导致体内的胆红素代谢异常，从而引起发育性高胆红素血症。建议患者可以在医生指导下使用阿莫西林、头孢呋辛酯等药物进行抗感染治疗。同时，患者也可以遵医嘱通过蓝光照射的方式进行治疗。
5、血液疾病
如果患者存在血液疾病，如地中海贫血、自身免疫性溶血性贫血等，可能会导致体内的胆红素浓度升高，从而引起发育性高胆红素血症。建议患者可以在医生指导下使用硫唑嘌呤、环磷酰胺等药物进行治疗。必要时，患者也可以通过造血干细胞移植的方式进行治疗。
在日常生活中，患者要注意做好保暖措施，避免着凉，注意保持良好的心态，避免情绪激动，注意清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物。在平时可进行适当的运动，例如慢跑、打羽毛球、跳绳等。如果患者出现不适症状，建议及时就医治疗。建议患者及时就医，可以明确病因后对症治疗。
2014-07-30 02:15
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简介(概述)：夕阳综合征是伏格特-小柳-原田综合征的一种临床表现，病程晚期，脉络膜色素细胞和视网膜色素上皮细胞受到严重破坏脱失，眼底呈现夕阳西下时的红色，称晚霞样或夕照样眼底。
症状起因：病因：(一)发病原因伏格特-小柳-原田综合征的病因尚不完全清楚，主要与自身免疫反应及感染因素有关。(二)发病机制本病发病机制还不很清楚。可能是细胞免疫和体液免疫共同作用而致病。1.细胞免疫造成组织损伤这种损伤是由淋巴细胞介导的。实验证实，本病病人的淋巴细胞受黑色素细胞表面抗原致敏，致敏的淋巴细胞是把黑色素作为靶细胞来进行攻击的。也就是说，黑色素细胞既是免疫反应的抗原，也是受致敏淋巴细胞攻击而遭受破坏的靶细胞。现已从病人体内检出针对色素膜各种成分的抗体，其中最重要的抗体是针对黑色素细胞表面抗原抗体。该抗体是通过抗依赖性细胞介导的细胞毒性作用机制来破坏黑色素细胞，说明它是通过体液免疫而引起的自身免疫。杉浦清治认为，本病是一种黑色素细胞特异性自身免疫性疾病。诱发这种自身免疫的抗原位于黑色素细胞表面。在正常人，由于抗体免疫监视系统起作用，所以免疫活性细胞不发生对自身黑色素细胞的免疫攻击作用，此种状态称为免疫耐受性。而患本病时，可能由于以下两种因素终止了这种对自身黑色素细胞的免疫耐受性：①免疫监视系统功能原发性障碍;②黑色素细胞发生了某种变化，使细胞表面的抗原性受到修饰。2.免疫遗传学在致病中的作用现已知许多自身免疫病与人类白细胞抗原(HLA)密切相关。杉浦清治检测了一组病人的HLA-A、B、D位点抗原，结果HLA-BW54抗原的频率为45.2%，对照组为13.2%;LD-Wa抗原为66.7%，对照组为16%;HLA-BW54的相对危险率为4.9，LD-Wa为10.5，即携带这两种抗原的发病率分别是不携带者的4.9倍和10.5倍。HLA-BW54、LD-Wa分别为HLA-B、D位点抗原，白人中无这两种抗原，因而被认为是远东地区人所特有的抗原。本病多见于日本和东方人，而少见于欧美白人，这也说明本病与免疫遗传学密切相关。Ohno也证实本病病人DR4及MT3的相对危险率分别较对照增加15.2倍和74.5倍。本病与其他自身免疫病一样，也是与HLA-D(DR)位点抗原(MT3)有密切相关作用的。经检测D(DR)位点抗原的所有病例，其MT3均为阳性，从而表明本病与免疫遗传学因素极为相关。DR4及MT3也是日本人和远东人所特有的抗原。伏格特-小柳-原田综合征与HLA的相关作用见。3.病理本病典型的病理改变是脉络膜组织学所见：病变是由淋巴细胞、浆细胞包绕上皮样细胞和多核巨细胞而形成的结节性肉芽肿病变，中心无坏死灶。上皮样细胞是具有清楚细胞质的大型细胞，内含较多的细胞器、溶酶体和吞噬体。在吞噬体内可见有黑色素颗粒。可见有向脉络膜面内突出的达-富(Delen-Fuch)结节，该种结节是由变性的视网膜色素上皮细胞和上皮样细胞组成的。虹膜睫状体的病理改变在本质上与脉络膜改变相同，系由上皮样细胞、淋巴细胞和浆细胞等构成的病灶，有时可见有淋巴细胞的有丝分裂征象，但在虹膜内上皮样细胞形成不及脉络膜内明显。角膜环上皮黑色素细胞及黑色素颗粒减少，而郎汉细胞增多。正常郎汉细胞仅见于浅层，而本病在基底层也能看到。皮肤的病理改变与角膜环上皮改变相同，即黑色素细胞及黑色素颗粒减少，郎汉细胞增加，这种细胞也见于基底层。在表皮内可见有少量的淋巴细胞及轻度炎性细胞浸润。真皮内一般无黑色素细胞，但在臀部“蒙古斑”所在处可以见到被认为是由母斑衍生而来的黑色素细胞，并有黑色素细胞同淋巴细胞连接融合现象，这与色素膜中所见完全相同。真皮内细胞浸润很轻，无上皮样细胞形成，偶尔也可见有淋巴细胞浸润伴有上皮样细胞。真皮内除有郎汉细胞外，尚有与杆状颗粒细胞完全相同的细胞，该种细胞具有活跃的游走性和吞噬功能。根据观察到的黑色素细胞特征，可将其分为浅表型和深部型。色素膜、脑膜、内耳和真皮内的黑色素细胞属于深部型，而角膜环上皮、表皮内的黑色素细胞属于浅表型。两型黑色素细胞的特征有明显差异，即深部型黑色素细胞失去合成黑色素的功能，在电镜下可见此型细胞的细胞壁薄，基底膜不完整;相反，浅表型黑色素细胞具有活跃的黑色素合成功能，细胞膜无深部型基底膜特征。
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