发病时间:不清楚
角膜后胚胎环
补充说明:角膜后胚胎环
a******W 2014-07-30 06:13
角膜后胚胎环 先天性青光眼 虹膜角膜内皮综合征 瞳孔变形 发育
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精选回答(1)
角膜后胚胎环通常不需要治疗,但如果伴有症状或影响视力,则需要及时处理。
角膜后胚胎环是由角膜基质内的胚胎血管残余形成的,这些组织在发育过程中未能完全退化。这种情况一般不会对眼睛造成进一步损害,但仍需密切观察以防止并发症的发生。
如果患者出现眼部疼痛、畏光、流泪等症状时,可能表明存在感染或其他并发症的风险,应立即就医。
角膜后胚胎环是一种先天性异常,多数情况下无需特殊处理,但须定期复查监测病情变化。患者平时要注意避免用手揉眼,以免刺激眼部引起不适。
2024-01-07 05:59
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医生回答(1)
根据本病的临床特点诊断并不困难。主要根据如下:①角膜后胚胎环的存在:是本病的典型特征,其表现为Schwalbe线的增厚突出和前移。但本征并非在每个患者都表现出来。个别患者可无此角膜后胚胎环,但具有其他眼部和全身的典型表现。值得注意的是此角膜后胚胎环也可出现在正常眼中,其发生率为8%~15%,表现为孤立的Schwalbe线突出前移,而不伴有其他的眼部改变。此外,角膜后胚胎环偶尔可见于原发性先天性青光眼和虹膜角膜内皮综合征的患者。②虹膜角膜角异常:其主要的特点是粗大的组织条带自周边虹膜跨越房角隐窝,与突出的Schwalbe线相连接,而房角是开放的,但虹膜根部附着高位,巩膜嵴往往被掩盖,虹膜根部附于小梁网后面。③虹膜异常:主要表现为虹膜变薄、失去正常纹理、色素上皮层外翻、瞳孔变形、多瞳孔和瞳孔膜闭等。④可伴有全身异常:主要为牙齿和面部发育缺陷;如牙齿缺损、小牙、无牙;面中部扁平、上颌骨发育不全。此外还可有其他全身异常。⑤继发性青光眼:50%以上的患者有继发性青光眼,以儿童期和青年期发病多见,但也有在婴幼儿期或中年期发病者。⑥双眼发病:绝大多数是双眼发病,极个别为单眼发病。⑦无性别差异。⑧本病有家族史。
2014-07-30 06:13
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在近角膜缘处有一条凸起的白线,并有组织条带自虹膜周边部延伸至此白线上。Axenfeld称之为角膜后胚胎环。角膜后胚胎环是由于Axenfeld-Rieger异常或综合征引起的一种临床表现。 阿克森费尔德-里格尔综合征(Axenfeld-Rieger syndrome)是指双眼发育性缺陷,伴有或不伴有全身发育异常的一组发育性疾病,其特点是:①双眼发育缺陷;②可伴有全身发育异常;③继发性青光眼;④常染色体显性遗传,多有家族史,也有散发病例的报道;⑤男女发病相同。
症状起因:(一)发病原因阿克森费尔德-里格尔异常或综合征为常染色体显性遗传,男、女患病机会相等,常有家族性病史,但也有散发病例的报道。其病因最初的观点认为Axenfeld-Rieger综合征是发育畸形的一类疾病。Reee认为是虹膜角膜角不完全分化而导致眼前节中胚叶组织发育异常,提出虹膜角膜角劈裂综合征包括Axenfeld异常、Rieger异常、Peter异常等3类疾病。在胚胎4至6个月时前房形成并分化成虹膜角膜角结构,此时如果角膜与虹膜间的中胚叶组织分化停滞,细胞和组织残留,就会导致眼前节的异常。近来的研究揭示神经嵴细胞是阿克森费尔德-里格尔或综合征最可能受累的原始组织。从神经嵴细胞发育而来的眼前节组织在胚胎末期发育受阻,导致虹膜和虹膜角膜角原始内皮细胞的不正常和房水排出系统的变异。(二)发病机制基于临床和组织病理学的观察以及现代对正常眼前节发育的认识,有一学说谈及从神经嵴细胞起源的某些眼前部的结构,在妊娠晚期发育停止,致使A-R综合征患者出现眼部的损害,包括虹膜和虹膜角膜角原始内皮细胞层的不正常和房水排出结构的变异。1.虹膜改变在虹膜前面,虹膜角膜角的组织条带及异常的Schwalbe线上,有一种异常的膜组织,代表原始内皮细胞层的残留小岛。虹膜面上的膜收缩可能与瞳孔异位、色素膜外翻、虹膜萎缩与裂孔形成有关,当然萎缩与裂孔形成也可能与其他因素如缺血有关。残留的原始内皮细胞与虹膜、角膜粘连有关。在正常胚胎发育过程中,此种原始内皮细胞层应消失,但A-R综合征患者仍保留,并从角膜内皮层的边缘伸到虹膜周边部,部分色素组织与此膜接触,构成虹膜角膜组织条带。2.角膜后胚胎环虹膜角膜角内皮的原始内皮细胞层发育异常使角膜内皮与小梁内皮层的连接处向前移位,由于内皮细胞层代谢性异常,使周边部后弹力膜异常或后弹力膜样结构覆盖于小梁网,大量活性异常的细胞发生在此连接处,而形成Schwalbe线增厚及前移。3.房水排出结构异常妊娠末3个月的发育停滞,阻断了前部色素膜组织完全向后退缩,导致虹膜呈高位附着于小梁网后部;发育停滞也可能导致小梁网和Schlemm管形成不完全,两者都可以使房水排出受影响而使眼压升高。4.其他前脑、垂体腺、上颌部骨和软骨及牙的大部分间质均起源于神经嵴细胞。故神经嵴发育异常也可解释垂体、面骨及牙齿的发育异常。此外虹膜基质、脉络膜、皮肤和头发的色素细胞均自神经嵴的黑色素细胞发育而来。但用神经嵴细胞发育异常还不能解释本征的所有临床表现,如脐周皮肤皱褶过多和泌尿生殖系统异常等,A-R综合征还涉及到除神经嵴以外的原始外胚胎层。
可能疾病:阿克森费尔德-里格尔综合征
常见检查: 眼压
就诊科室:眼科
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