发病时间：不清楚
痉挛性截瘫期
补充说明：痉挛性截瘫期
a******W 2014-07-30 07:59
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
痉挛性截瘫期表现为持续进展的下肢痉挛性瘫痪，伴有尿失禁和性功能障碍。
痉挛性截瘫期的典型症状与脊髓受损有关。脊髓是负责传递来自大脑信号到身体各处的重要器官，受损后可能导致下肢肌肉失去正常控制，出现痉挛性瘫痪。同时，由于脊髓受损影响了排尿和性功能的神经通路，因此会出现尿失禁和性功能障碍的情况。
如果患者在痉挛性截瘫期间出现疼痛、发热等症状，则可能是继发感染导致的并发症。
针对痉挛性截瘫的治疗需综合考虑物理疗法、职业康复以及必要时的药物管理。定期评估和调整护理策略对于维持患者生活质量至关重要。
2024-02-22 11:01
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医生回答(1)
罗成志 主治医师 三甲
提问
你好，痉挛性轻截瘫缓慢进展性下肢锥体束征，痉挛性无力，剪刀步态，轻度协调障碍。 热带痉挛性轻截瘫好发于成年人，高峰发病年龄在40岁左右女性多见，男女之比为1∶3～1∶2.5。本病主要通过输注血制品、性接触使用污染的注射器及哺乳等途径传播。
2014-07-30 07:59
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遗传性痉挛性截瘫，是一种遗传病，没有特效的治疗方法，因此应将重点放在预防上。避免近亲结婚，做好婚前检查，本病患者尽量不结婚或结婚后不要生育，病程中应加强体育锻炼，防止过早卧床而致残废，本病发展缓慢，只要注意护理，可维持数十年生命。
症状起因：遗传形式国内外研究报道，HSP的遗传形式可呈常染色体显性遗传(AD)和常染色体隐性遗传(AR)，少见X-连锁隐性遗传(XR)，散发病例也不少见。国内学者总结国内文献报道的HSP(共117个家系，435例患者)的遗传特点，发现常染色体显性、常染色体隐性、X-连锁隐性遗传分别为41、13、2个家系，约占HSP的35.04%、11.11%、1.71%，与国外报道遗传形式基本一致。遗传学和发病机制HSP有明显的遗传异质性，目前分子遗传学研究发现，HSP的基因分型至少有16型，已有4型疾病基因被克隆。16型分别为：①X-连锁隐性遗传(XR)3型，分别是HSP-1，定位于Xq28，疾病基因已克隆，为神经细胞粘附分子L1基因，即LICAM基因;HSP-2定位于Xq22，疾病基因已克隆，为髓鞘蛋白脂蛋白基因，即PLP基因;HSP-16定位于Xqll。②常染色体显性遗传(AD)8型，分别是HSP-3A定位于14q11.2～q24.3;HSP-4定位于2p22～21，疾病基因为痉挛蛋白基因(Spatin基因);HSP-6定位于15q11.1;HSP-8定位于8q23～q24;HSP-9定位于10q23.3～q24.1;HSP-10定位于12q13;HSP-12定位于19q13;HSP-13定位于2q24;HSP-17定位于llql2。③常染色体隐性遗传(AR)5型，分别是HSP-5A定位于8q12～13;HSP-5B尚未定位;HSP-7定位于16q24.3，疾病基因为截瘫蛋白基因(Paraplegin基因);HSP-11定位于15q13～q15;HSP-14定位于3q27～q28;HSP-15定位于14q。L1CAM基因编码的神经细胞粘附分子L1是粘附分子免疫球蛋白G超家族中的一员，主要在神经细胞中表达，与神经元一神经元粘附以及其他一些重要的神经元相互作用有关。Jouet等(1994)，在HSP-1研究中发现了LICAM基因突变与HSP-1发病相关，突变形式可表现为错义突变、无义突变及缺失突变。另外，LICAM基因突变还可引起X-连锁的MASA综合征(MentalRetardation，AphaiaShufflinggait，AdductedThumbSyndrome)、X-连锁的脑积水及X-连锁的胼胝体发育不全。因此，我们称这4种病为等位基因病(allelicdieae)。由于这4种病的临床特征显示有相当大的重叠，以胼胝体发育不全(corpucalloumhypoplaia)、精神发育迟滞(mentalretardation)、拇指内收(Adductedthumb)、遗传性痉挛性截瘫(hereditarypaticparaplegia)和脑积水(Hydrocephalu)为特征，最近将这些疾病概括在一起，命名为CRASH综合征。髓鞘蛋白脂蛋白(PLP)基因编码两个主要髓鞘蛋白：PLP及其异构体DM20蛋白。PLP的mRNA特异性表达于中枢神经系统(CNS)组织，而DM20的mRNA可见于CNS、心脏及其他组织。PLP约占CNS髓鞘总蛋白含量的50%，其生物功能主要是在髓鞘形成及保持功能结构中发挥作用。Saugier-Veber等(1994)突变分析研究发现在HSP-2患者有PLP基因突变，确定PLP基因是HSP-2的疾病基因。有趣的是PLP基因突变还与佩-梅病(Pelizaeu-Merzbacherdieae，PMD)发病有关。因此，HSP-2和PMD也为等位基因病。已发现PLP基因突变有30余种，点突变约占突变的15%～20%，常见于HSP-2;重复突变多见于PMD。Hazan等(1999)研究发现Spatin基因突变引起HSP-4。Spatin是一种氨基酸ATP酶(AminoAcidATPae，AAA)蛋白家族的一个成员。HSP-4广泛表达于人类成人及胎儿组织，定位于核中，与26S蛋白酶同源，可能与核蛋白生物功能和聚集有关。到目前为止，40%～50%HSP-4被发现有patin基因的突变，约有39种，包括11种错义突变、6种无义突变、10种剪接位点突变、8种小缺失突变、3种插入突变和1种大缺失突变等。CiorgioLaari等(1998)在HSP-7病人中发现了Paraplegin基因的一种9.5kb缺失的杂合突变，另外他们还发现了两种移码突变，导致截短的Paraplegin蛋白的产生，确定paraplegin基因是HSP-7的疾病基因。Paraplegin是一种线粒体金属蛋白酶，与酵母线粒体ATP酶高度同源，转染的Co-7细胞免疫荧光分析和体外线粒体表达实验表明，Paraplegin蛋白存在于线粒体内膜，它有线粒体膜内蛋白水解作用，分子伴侣(chaperone)样活性，线粒体蛋白翻译后的装配，多肽链的错误折叠或翻译等功能有关。在有Paraplegin突变的两个病人的肌活检分析中发现存在典型的线粒体氧化磷酸化缺陷，提示此缺陷可能是HSP-7型疾病神经变性的一种发病机制。
可能疾病：多发性硬化伴发的葡萄膜炎 遗传性痉挛性截瘫 小儿遗传性痉挛性截瘫 小儿常染色体显性小脑性共济失调 小儿常染色体隐性小脑性共济失调
就诊科室：神经、骨科
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1.高血压 本品适用于高血压的治疗。可单独应用或与其他抗高血压药物联合应用。 2.冠心病（CAD） 2.1慢性稳定性心绞痛 2.2本品适用于慢性稳定性心绞痛的对症治疗。可单独应用或与其他抗心绞痛药物联合应用。 2.3血管痉挛性心绞痛（Prinzmetal's或变异型心绞痛） 2.4本品适用于确诊或可疑的血管痉挛性心绞痛的治疗。可单独应用也可与其他抗心绞痛药物联合应用。 2.5经血管造影证实的冠心病 2.6经血管造影证实为冠心病，但射血分数40%且无心衰的患者，本品可减少因心绞痛住院的风险以及降低冠状动脉重
盐酸乙哌立松片
中枢性肌肉松弛药。1.用于改善下列疾病的肌紧张状态：颈背肩臂综合症，肩周炎，腰痛症；2.用于改善下列疾病所致的痉挛性麻痹：脑血管障碍，痉挛性脊髓麻痹，颈椎病，手术后遗症（包括脑、脊髓肿瘤），外伤后遗症（脊髓损伤、头部外伤），肌萎缩性侧索硬化症，婴儿大脑性轻瘫，脊髓小脑变性症，脊髓血管障碍，亚急性脊髓神经症（SMON）及其它脑脊髓疾病。
男性性功能康复治疗仪
男性性功能康复治疗仪主要用于非器质性男性性功能障碍的康复与治疗。
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本品用于缓解由以下疾病引起的骨骼肌痉挛： 1、 多发性硬化、脊髓空洞症、脊髓肿瘤、横贯性脊髓炎、脊髓外伤和运动神经元病。 2、脑血管病、脑性瘫痪、脑膜炎、颅脑外伤。
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