发病时间：不清楚
小儿肺泡性蛋白沉积症
补充说明：小儿肺泡性蛋白沉积症
a******W 2014-07-30 08:17
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿肺泡性蛋白沉积症是一种罕见的慢性肺部疾病，其特征是肺泡腔内积聚大量表面活性蛋白物质，导致呼吸功能障碍。
小儿肺泡性蛋白沉积症是因为肺泡Ⅱ型上皮细胞分泌的表面活性物质滞留于肺泡腔内而引起的。这些表面活性物质有助于保持肺泡张力和调节呼吸，当它们积累时会导致肺泡塌陷和炎症反应。该疾病的典型症状包括咳嗽、气促、反复感染以及伴随生长迟缓等。严重病例还可能出现胸闷、呼吸困难等症状。
常规胸部X线检查可见弥漫性肺纹理增粗，高分辨率CT扫描可显示双肺多发斑片状阴影。此外，还可以通过血气分析来评估氧合情况。治疗通常采用肺泡灌洗联合肺体积减少手术的方式。医生会根据患者的具体病情制定个性化方案。
由于小儿肺泡性蛋白沉积症可能影响儿童的成长发育，建议密切监测患儿的身体状况，确保充足的休息和营养摄入，以支持免疫系统的健康。
2023-12-25 00:56
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医生回答(1)
黄华 主治医师 三甲
提问
肺泡性蛋白沉积症（PAP）是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症，是一种原因不明的少见慢性肺疾病。
2014-07-30 08:17
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肺泡性蛋白沉积症(pulmonaryalveolar proteinosis，PAP)是一种亚急性、进行性呼吸功能不良，肺泡内积聚富有黏蛋白物质及脂质的疾病。又称肺泡磷脂沉着症(pulmonary alveolar phospholipidosis)，是一种原因不明的少见慢性肺疾病，其特点为肺泡内有富含脂质的糖原(PAS)染色阳性蛋白物质沉着，这些物质被称作表面活性物质，是磷脂和各种表面活性蛋白的混合物。由于肺泡腔和气道内堆聚过量的表面活性物质，致使肺的通气和换气功能受到严重影响，导致呼吸困难。呼吸困难是肺泡蛋白沉积症最为突出的临床表现。儿童阶段的PAP有2种类型：致死性的先天性PAP和后天获得性的PAP。
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