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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲

擅长:擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗

提问

肝卟啉病是一种罕见的遗传性代谢疾病,由于肝脏无法正确代谢一种名为卟啉的副产物而引起,导致皮肤、神经系统和消化系统出现异常。
肝卟啉病是由于血红素生物合成过程中酶缺乏导致的卟啉前体累积。这些卟啉前体在阳光下会形成光敏物质,导致皮肤病变;同时也会干扰神经细胞的功能,引发神经系统症状。肝卟啉病的症状包括腹部疼痛、腹泻、精神障碍如抑郁或幻觉,以及皮肤对日晒敏感产生皮疹。
诊断肝卟啉病通常需要血液检测,以测量尿液中的卟啉水平。此外,医生还可能会建议进行基因测试来确认特定的酶缺陷。治疗肝卟啉病主要是通过避免触发因素,如限制摄入可能加重病情的食物,如红肉和酒精。药物治疗可能包括胆碱酯酶抑制剂以缓解神经系统症状,或铁螯合剂以减少体内铁含量。
患者应保持良好的生活习惯,均衡饮食并定期锻炼,有助于减轻症状并提高生活质量。

2024-03-08 23:44

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医生回答(1)

李茂 主治医师 三甲

提问

卟啉症是包括血红素合成酶在内的一组酶缺乏引起的疾病.
血红素是一种携带氧的化学物质,使血液呈红色,是血红蛋白的最重要成分.血红蛋白是存在于机体所有组织中的一种蛋白质.形成血红蛋白的血红素大多数在骨髓中合成.肝脏也产生大量的血红素,它大多数作为细胞色素的成分.在肝内,某些细胞色素能氧化如药物之类的外来化学物质,以便它们更容易排出体外.

2014-07-30 10:02

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皮肤病

皮肤病是指有关皮肤的疾病,是皮肤(包括毛发和甲)受到内外因素的影响后,其形态、结构和功能均发生变化,产生病理过程,并相应的产生各种临床先后表现。皮肤病的发病率很高,反复发作,多比较轻,常不影响患者生命,很多难以根治。是一种给患者造成巨大身心痛苦并影响生活质量的疾病,最明显就是瘙痒和皮肤外观改变。  常见的皮肤病有银屑病(牛皮癣)、白癜风、疱疹、酒渣鼻、脓疱疮、化脓菌感染、疥疮、疤痕、癣、鱼鳞病、腋臭、青春痘、毛囊炎、斑秃、脱发、婴儿尿布疹、鸡眼、雀斑、汗疱疹、螨虫性皮炎、湿疹、荨麻疹、灰指甲、硬皮病、皮肤瘙痒、脱毛、黄褐斑以及性传播疾病有梅毒、尖锐湿疣、淋病、非淋菌性尿道炎等。

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