发病时间：不清楚
小儿巨血小板综合征
补充说明：小儿巨血小板综合征
a******W 2014-07-30 10:15
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
护理 在诊断明确的病儿医务人员应尽量向家长说明病情告诉家长如何护理孩子教育孩子自我保护避免外伤减少出血 2.局部出血 不重时多可用吸收性明胶海绵凝血酶等压迫止血青春期月经过多时可采用避孕药如炔雌醇/炔诺酮(复方炔诺酮)以控制月经量 3.1-脱氧-8-精氨酸加压素(DDAVP) 本药可提高血浆凝血因子Ⅷ活性和抗利尿作用但对储存池的病人使用亦有效DDAVP 0.2～0.3μg/kg皮下注射或溶于20ml生理盐水中缓慢静注可使60%～70%的储存池病病人改善临床出血症状出血时间缩短或恢复正常但对BSS及GT病人常无效 4.严重出血 严重出血者需输注血小板浓缩制剂反复输注易产生抗小板抗体而失效因此有条件者宜做ABO及HLA配型给予去白细胞的同型血小板制剂不易引起同种免疫对于已产生抗血小板抗体的病人可使用血浆交换以减少抗体后再输同型血小板制剂有时可静脉给予人血丙种球蛋白亦有帮助 5.骨髓移植或基因治疗 严重的病儿如能找到合适的供体可进行异基因骨髓移植脐血干细胞移植一旦成功即可根治基因治疗正在研究中目前尚无成功的报道
2014-07-30 10:15
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欧晨珞 主治医师 三甲
提问
小儿巨血小板综合征是一种遗传性疾病，由于血小板膜糖蛋白缺陷引起，多见于男性，患儿通常会出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状。
小儿巨血小板综合征是一种遗传性疾病，由于血小板膜糖蛋白缺陷引起，多见于男性，患儿通常会出现皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血等症状，严重时还会出现内脏出血，如呕血、黑便等。如果患儿出现上述症状，应及时到医院就医，在医生指导下服用醋酸片、片等药物进行治疗。
此外，患儿还可以在医生指导下进行输血治疗，改善血小板减少的情况。同时，患儿在日常生活中要注意避免磕碰，以免引起出血不止的情况。在饮食上，患儿可以适当进食富含铁元素的食物，如猪肝、菠菜等，有助于改善贫血的症状。另外，患儿还可以适当进行体育锻炼，如慢跑、游泳等，可以增强抵抗力，有利于病情的恢复。如果患儿出现上述情况，建议及时就医治疗。
2014-07-30 10:15
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血小板减少症是指血液中血小板单位细胞数减少或缺乏的症状。发生血小板减少症，通常是由于身体所形成的抗体(有防护症，通常是由于身体所形成的抗体(有防护作用的生化物质)攻击自身的血小板所致。某些急性感染是造成这种病的根本原因。服用某种药物(如磺胺、有机砷、奎尼丁等)治疗别的疾病，在短时间内输血太多(如在动大手术期间)，或发生异常出血和凝血，都可能造成血小板减少。特发性血小板减少症紫瘢是较常见的一种。
症状起因：通常是由于身体所形成的抗体(有防护症，通常是由于身体所形成的抗体(有防护作用的生化物质)攻击自身的血小板所致。某些急性感染是造成这种病的根本原因。服用某种药物(如磺胺、有机砷、奎尼丁等)治疗别的疾病，在短时间内输血太多(如在动大手术期间)，或发生异常出血和凝血，都可能造成血小板减少。
可能疾病：白血病视网膜病变 同种免疫性新生儿血小板减少性紫癜 药物免疫性血小板减少性紫癜 输血后血小板减少性紫癜 感染性血小板减少性紫癜
常见检查： 血小板计数 血小板ATP释放试验 血小板黏附试验 血小板聚集试验（PAgT） 血小板聚集试验 平均血小板体积
就诊科室：血液
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
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抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
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