发病时间:不清楚
慢性肉芽肿病
补充说明:慢性肉芽肿病
a******W 2014-07-30 11:20
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精选回答(1)
慢性肉芽肿病是一种遗传性免疫缺陷病,由于第9号染色体上的NADPH氧化酶基因突变导致中性粒细胞氧化爆发缺陷,无法有效杀死并清除感染的微生物,从而引起反复感染和慢性炎症。该疾病需要及时诊断和治疗,以预防感染引起的并发症。
慢性肉芽肿病是由于NADPH氧化酶基因突变导致中性粒细胞氧化爆发功能障碍,使得机体对多种胞内菌如分枝杆菌、奴卡菌等感染易感。慢性肉芽肿病的症状包括反复感染、长期不愈合的伤口、发热以及肺部出现结节状病变。
针对慢性肉芽肿病的常规检查项目包括血常规、骨髓穿刺涂片、巨球蛋白检测、皮肤试验和胸部X线检查。治疗慢性肉芽肿病通常采用免疫调节药物,如环磷酰胺、硫唑嘌呤等,同时需定期监测病情变化。
患者应保持良好的个人卫生习惯,避免接触已知致敏原,并遵循医嘱调整饮食结构,确保营养均衡。
2024-01-04 11:08
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医生回答(1)
慢性肉芽肿(是致死性遗传性白细胞功能缺陷,多为性联隐性遗传。患者常有家族史,多见儿童,父母多为近亲结婚。男性发病,女性为基因携带者。少数为常染色体隐性遗传。发病多在2岁以内,少数可晚至10岁以后。
2014-07-30 11:20
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慢性肉芽肿病(CGD)是以皮肤、肺及淋巴结广泛肉芽肿性损害为特点的遗传性粒细胞杀菌功能缺陷病。多数病人为男性。X-连锁隐性遗传;少数为常染色体隐性遗传。两性均可发病。主要缺陷是宿主吞噬细胞系统产生的过氧化氢不足,不能杀灭过氧化氢酶阳性菌,致感染广泛播散。肉芽肿是对比化脓性感染的一种反应,常有色素性类脂组织细胞浸润和包绕。临床表现以反复发生严重感染以及在反复感染的部位形成色素沉着性肉芽肿为特征。
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1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血,特发性血小板减少性紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。
甲氨蝶呤片
1.各型急性白血病,特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病;2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病;3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。
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中医:清热解毒。用于风热感冒,症见发热,头痛,咽痛。
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本品可增强免疫功能,用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗,老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后,以及其它实体瘤患者。