发病时间：不清楚
先天性肝内胆管囊状扩张症
补充说明：先天性肝内胆管囊状扩张症
a******W 2014-07-30 12:55
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精选回答(1)
万凤媛 副主任护师 抚州市第一人民医院 三甲
擅长：肝胆脾胰疾病，肛肠疾病，乳腺疾病，心血管疾病，烧伤，泌尿系疾病，胸外科疾病，骨折等疾病
提问
先天性肝内胆管囊状扩张症是一种先天性疾病，主要是由于胆管发育异常所致，常见的病因是先天性胆管发育不良、胆管炎症、胆管结石、胆管系统异常等。
1、先天性胆管发育不良
先天性胆管发育不良是一种先天性疾病，主要是由于胚胎时期胆管发育不良，导致胆管出现囊性扩张，患者会出现腹痛、腹部包块、黄疸等症状。患者可以通过手术进行治疗，例如胆肠吻合术、肝切除术等。
2、胆管炎症
如果患者的胆管受到细菌感染，可能会导致胆管出现炎症，进而导致胆管出现囊状扩张的情况。患者可以在医生的指导下使用抗生素进行治疗，例如阿莫西林、罗红霉素等，如果患者症状比较严重还可以通过手术进行治疗，例如胆总管囊肿切除术、胆肠吻合术等。
3、胆管结石
如果患者长期进食高脂肪、高胆固醇的食物，可能会导致胆汁中的胆固醇含量升高，从而诱发胆管结石，导致出现先天性肝内胆管囊状扩张症。如果患者症状比较轻微，可以通过多喝水、多进行运动等方式促进结石排出，如果患者出现疼痛症状，则需要遵医嘱使用布洛芬、吲哚美辛等药物进行治疗。
4、胆管系统异常
如果患者的胆管系统出现异常，可能会导致胆汁无法排出，从而引起先天性肝内胆管囊状扩张症。如果患者症状比较轻微，则可以通过手术进行治疗，例如胆总管囊肿切除术、胆肠吻合术等。如果患者出现恶变的情况，则需要通过化疗、放疗等方式进行治疗。
5、其他
此外，如果患者存在肝内胆管囊腺瘤、胆管癌等疾病，也可能会导致先天性肝内胆管囊状扩张症的情况，建议患者及时就医，根据不同的病因进行对症治疗。
患者在日常生活中应注意饮食清淡，避免食用辛辣刺激性食物，同时还应注意避免熬夜，保持充足的睡眠。另外，患者还可以适当进行运动，如慢跑、游泳等，可以增强自身抵抗力，有利于病情恢复。
2018-09-22 18:59
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医生回答(2)
张晓晓 主治医师 三甲
提问
先天性肝内胆管囊状扩张症的治疗可能包括肝移植、胆汁引流术、肝脏解剖分流术、胆管镜下取石术以及经皮肝穿刺胆管造影术等。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.肝移植
肝移植通过将健康的肝脏移植物植入患者体内，替代受损肝脏的功能，通常作为终末期肝病的一种治疗选择。肝移植是治疗先天性肝内胆管囊状扩张症的有效手段，因为能够消除病变肝脏对胆汁流动的阻碍，改善胆汁淤积并预防并发症。
2.胆汁引流术
胆汁引流术包括外引流和内引流两种方式，旨在建立一条新的通路使胆汁得以持续流出，减轻胆汁淤积引起的不适。此手术可缓解先天性肝内胆管囊状扩张症患者的胆汁淤积症状，但需定期更换引流袋以防感染发生。
3.肝脏解剖分流术
肝脏解剖分流术是一种开腹手术，在X光机监视下找到扩张的胆管并切断，然后重新连接正常的胆管，以恢复胆汁流通。该措施针对先天性肝内胆管囊状扩张症的核心问题——胆汁无法正常排出而造成的压力增高和炎症反应；通过分流手术可以使胆汁顺利流入肠道，减少胆汁反流至肝脏的风险。
4.胆管镜下取石术
胆管镜下取石术是在影像学引导下使用特殊工具进入胆道系统内部，直视下取出结石或其他异物的过程。对于存在胆管结石堵塞引起胆汁排泄不畅所致的上述病症而言，此举有助于恢复正常胆汁流动状态，并防止进一步形成结石。
5.经皮肝穿刺胆管造影术
经皮肝穿刺胆管造影术是在局部麻醉下利用穿刺针头插入皮肤后到达胆管位置进行注射造影剂并拍摄X线片的微创检查方法。该技术可以显示先天性肝内胆管囊状扩张症患者胆管系统的异常形态学改变以及可能存在的狭窄、梗阻等情况，为后续治疗提供依据。
先天性肝内胆管囊状扩张症患者应遵循医嘱定期复查超声波检查，监测病情变化。此外，建议采取低脂饮食，避免食用高脂肪食物，如炸鸡，以减少胆汁分泌过多导致的不适症状。
2024-02-19 19:22
举报郑越 主治医师 三甲
提问
先天性肝内胆管囊状扩张症多见于男性男女之比2∶1，患者在出生后的5～20年多无临床症状一般于青年时期开始发病，但少数病人亦可终身无症状。好发年龄21～49岁。
2014-07-30 12:55
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先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。
