发病时间:不清楚
Kartagener综合征
补充说明:Kartagener综合征
a******W 2014-07-30 13:20
Kartagener综合征 鼻窦炎 呼吸道感染 支气管扩张 咯血
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精选回答(1)
Kartagener综合征是一种罕见的遗传性上呼吸道疾病,其特征为慢性鼻窦炎、男性不育和胸腔积液,由于先天性纤毛结构缺陷导致纤毛运动障碍引起。
Kartagener综合征是由于DNAI1-DNAH9基因突变引起的,这些基因编码与细胞内纤毛功能有关的蛋白质。基因突变导致纤毛结构异常,影响黏液清除和免疫防御机制,增加感染风险。患者可能经历慢性鼻塞、流涕、咳嗽、呼吸困难以及听力减退等症状。此外,还可能出现男性不育和胸腔积液等非典型表现。
诊断通常包括前鼻镜检查、X线检查、高分辨率CT扫描、嗅觉测试和精子分析。其中,高分辨率CT扫描可以显示鼻窦炎症和解剖学异常。治疗策略旨在缓解症状并预防并发症,常用药物有抗生素如阿莫西林克拉维酸钾片、头孢克肟胶囊等;对于严重的鼻息肉或复发性感染,可考虑手术干预,例如内鼻镜下息肉摘除术。
患者应保持良好的室内通风,避免接触过敏原,同时注意休息,保证充足的睡眠时间,以促进疾病的恢复。
2024-02-07 20:05
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治疗:
无特殊疗法。主要针对鼻窦炎或呼吸道感染应用抗生素防治感染。严重支气管扩张,频繁咯血或感染,且局限于一侧肺者,可考虑手术治疗。有其他畸形者可考虑行外科手术。
2014-07-30 13:20
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