发病时间：不清楚
粘多糖贮积病Ⅴ型
补充说明：粘多糖贮积病Ⅴ型
a******W 2014-07-30 13:55
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
粘多糖贮积病Ⅴ型的诊断需要进行酶学检测。
此疾病的诊断涉及多种酶类的活性测定，包括β-葡萄糖醛酸苷酶等。通过实验室检查可确定特定酶的水平是否异常，进而确认是否存在遗传性代谢障碍。
在进行酶学检测时，应确保患者处于空腹状态，并遵循医生指示提前停止某些可能影响检测结果的药物摄入。
对于疑似或确诊为粘多糖贮积病Ⅴ型的患者，应避免食用高嘌呤食物，以免加重病情。
2024-01-25 14:38
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医生回答(1)
杨影枫 主治医师 三甲
提问
因蛋白聚糖降解酶先天性缺陷所引起的蛋白聚糖分解代谢障碍。其特征是过多的寡聚糖堆积与排泄。粘多糖病I(H)型患者面容丑陋，形似中国古建筑屋檐下天沟（承霤）上的怪物，故也有承霤病之称。患者中男性多于女性，多见于近亲结婚者的后代，多有家族史。无特效治疗，只有对症和支持疗法。因酶缺陷的类型不同，预后不一。一般情况下，患儿多于出生1年后发病，10岁左右死亡，但有的病人可存活到50多岁。
2014-07-30 13:55
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