首页> 内科> 呼吸内科> 特发性肺含铁血黄素沉着症> 特发性肺含铁血黄素沉着症

精选回答(1)

佟靓 主治医师 云南省精神病医院 三甲

擅长:呼吸内科,消化内科,泌尿科,精神疾病,精神分裂症,抑郁症,焦虑症,心理咨询等。

提问

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种原因不明的弥漫性肺泡出血性疾病。

特发性肺含铁血黄素沉着症的病因尚不明确,可能与遗传、免疫、环境等因素有关。患者一般会出现咳嗽、咯血、胸痛、气短等症状。建议患者及时就医,可以通过血常规检查、X线检查、CT检查等方式明确诊断。如果患者确诊为特发性肺含铁血黄素沉着症,可以在医生指导下使用醋酸片、片等糖皮质激素药物进行治疗,抑制炎症反应。同时,患者也可以遵医嘱使用硫唑嘌呤片、复方环磷酰胺片等免疫抑制剂进行治疗。必要时,患者也可以通过输血的方式进行治疗。

另外,建议患者在日常生活中注意保持良好的生活习惯,不要熬夜,注意劳逸结合。同时,患者还可以适当进行体育锻炼,如慢跑、游泳等,有助于增强抵抗力,有利于疾病康复。如果患者出现不适症状,建议及时就医治疗,以免延误病情。

2017-12-22 21:12

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医生回答(2)

阮婉陶 主治医师 三甲

提问

特发性肺含铁血黄素沉着症是一种慢性、遗传性的肺部疾病,其特征是肺泡毛细血管微血管通透性异常增高,导致含铁血黄素巨噬细胞在肺内积聚。
特发性肺含铁血黄素沉着症的病理机制涉及到肺泡毛细血管壁的损伤和修复过程中的异常。这主要是由于遗传性缺陷导致的肺泡毛细血管基底膜稳定性下降,使得红细胞易于通过而进入肺泡组织,随后破裂并释放出含铁血黄素,这些物质被肺内的巨噬细胞吞噬后形成含铁血黄素巨噬细胞。该疾病的典型症状包括反复发作的贫血、呼吸困难以及咳痰带血等。部分患者还可能出现皮肤和眼睑苍白、乏力等症状。
常规实验室检查可见有不同程度的贫血,血清铁蛋白升高,血清总铁结合力降低。胸部高分辨率CT扫描显示双肺弥漫分布的小囊状或网格状阴影,有时伴有肺动脉高压。治疗通常采用糖皮质激素联合免疫抑制剂的方法,如与环磷酰胺联合使用。对于急性出血期,可遵医嘱使用大剂量静脉注射免疫球蛋白进行抢救。
患者应避免吸烟,保持良好的室内通风,以减少呼吸道刺激和感染风险。饮食上需注意营养均衡,避免食用可能诱发过敏反应的食物,如虾蟹等。

2024-03-02 03:52

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黄海颜 主治医师 三甲

提问

本病以儿童多见,主要以1~7岁为见,成年人男女之比为2:1,无明显家族性。症状取决于肺内出血程度。轻度持续慢性出血可有干咳、乏力、皮肤苍白、体重减轻乃至杵状指。在急性出血期间可出现痰中带血、咯血、低热,胸痛等。在后期可有呼吸困难,乃至心功能不全的表现。在急性期及继发感染时可闻及明显的湿啰音。大便隐血阳性。

2014-07-30 14:55

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疾病百科

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特发性肺含铁血黄素沉着症 (特发性肺含铁血黄素沉积,特发性肺含铁血黄素沉积症,特发性肺褐色硬变综合征,原发性肺含铁血黄素沉积症)

特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathicpulmonary hemosiderosis,IPH)为少见疾病,既往又称Ceelen病、特发性肺褐色硬变综合征,特点为肺泡毛细血管反复出血,渗出的血液溶血,其中铁蛋白部分被吸收,含铁血黄素沉着于肺组织引起反应。临床特点是反复发作的咳嗽、气促、咯血和缺铁性贫血。

适用药品

得斯芬注射用甲磺酸去铁胺

1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏,例如-输血所致的含铁血黄素沉着证,如重症地中海贫血,铁粒幼细胞性贫血,自身免疫性溶血性贫血-特发性(原发性)血色病患者因伴随疾病(例如严重贫血,心脏疾病,低蛋白血症)妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载,不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭(维持透析)患者的慢性铝过载,伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整

辅酶Q10片

本品用于下列疾病的辅助治疗:1、心血管疾病,如:病毒性心肌炎、慢性心功能不全。2、肝炎,如:病毒性肝炎、亚急性肝坏死、慢性活动性肝炎。3、癌症的综合治疗:能减轻放疗、化疗等引起的某些不良反应。

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