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小儿法乐四联症
补充说明：小儿法乐四联症
a******W 2014-07-30 15:04
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
法洛氏四联症需行手术治疗，不然孩子养不大。目前孩子10个月是适合手术的年龄。但是否能行一期矫治手术，主要看患儿的肺动脉发育情况，从超声报告上看，肺动脉、肺动脉瓣都发育偏差，左右肺动脉发育细，但没有说明具体的直径。
2014-07-30 15:05
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医生回答(1)
欧维 主治医师 三甲
提问
小儿法洛四联症是一种常见的先天性心脏病，由室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚四种畸形组成。
1、室间隔缺损
室间隔缺损是指室间隔在胚胎发育时期，心室间隔在发育、吸收和融合过程中出现异常，导致左、右心室之间出现孔洞，会导致心室水平出现分流。小儿法洛四联症患者可能会出现发绀、呼吸困难、缺氧、发育迟缓等症状。
2、肺动脉狭窄
肺动脉狭窄是指肺动脉瓣、瓣环、肺动脉干及其分支的狭窄，可由胚胎发育异常、风湿性心脏病、感染性心内膜炎等因素引起。小儿法洛四联症可能会出现气急、呼吸困难、缺氧、发育迟缓等症状。
3、主动脉骑跨
主动脉骑跨是指主动脉在心室的中间位置，骑跨在心室和大动脉之间，会导致主动脉瓣无法正常关闭，可能会出现主动脉瓣狭窄，会导致患者出现心绞痛、晕厥等症状。
4、右心室肥厚
右心室肥厚是指右心室壁内的肌肉肥厚，心室腔变小，可能是由于长期右心室负荷过重、肺动脉高压等原因引起。患者可能会出现心悸、胸闷、头晕、乏力等症状。
5、其他症状
部分小儿法洛四联症的小儿还可能会出现脑、肾发育不良，出现生长发育迟缓、智力低下等症状。
小儿法洛四联症患者可以在医生的指导下使用前列腺素E等药物进行治疗，也可以遵医嘱使用氢、螺内酯等药物进行治疗。如果小儿症状比较严重，可以通过手术的方式进行治疗，如室间隔缺损修补术、动脉导管未闭封堵术、房间隔缺损封堵术等。
2014-07-30 15:05
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法乐四联症是常见的先天性心脏血管畸形，在紫绀型先天性心脏病中居首位。
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注意事项： 增强体质，可以提高手术的成功率，及术后的恢复，及时补充足够水分；适当休息及睡眠；不要剧烈运动；不要过于劳累。
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