发病时间：不清楚
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症
补充说明：小儿X-连锁无丙种球蛋白血症
a******W 2014-07-30 17:27
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症 血症 原发性免疫缺陷病 缺陷 低丙种球蛋白血症
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精选回答(1)
黄诚英 副主任医师 北流市人民医院
擅长：对内科常见病都可以进行初步诊断和治疗。
提问
小儿X-连锁无丙种球蛋白血症是一种由于B淋巴细胞功能异常导致的免疫缺陷病。
X-连锁无丙种球蛋白血症是由于B淋巴细胞功能异常导致的免疫缺陷病，属于原发性免疫缺陷病。患儿的主要表现为反复感染、易感冒、咽炎、肺炎、腹泻等，严重者甚至会出现全血细胞减少、感染性休克等情况。对于此类疾病，一般可以通过免疫学检查、基因检测等方式明确诊断。对于确诊的患儿，可以在医生指导下使用免疫球蛋白进行治疗，提高患儿的免疫力。必要时，患儿还可以通过造血干细胞移植的方式进行治疗。
建议患儿在日常生活中注意保持良好的生活习惯，避免过度劳累，注意劳逸结合。在饮食上，患儿可以适当进食富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如鸡蛋、西红柿等，有助于补充机体所需要的营养物质，增强抵抗力。
2018-06-06 17:07
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医生回答(2)
张绅德 主治医师 三甲
提问
治疗
替代疗法，可控制大多数患儿的感染症状、全身状况迅速改善，伴发病症如关节疼痛、吸收不良和贫血等也明显缓解。治疗对预防和治疗肠道病毒感染，如急性或慢性柯萨奇和埃可病毒尤为重要。
治疗宜早开始，以免发生感染所致不可逆性器质性损害。大剂量（400mg/kg，每3～4周1次）明显优于小剂量（200mg/kg，每3～4周1次）疗法;但用量应个体化，以血清浓度上升到1000mg/dl为度。少数病例治疗效果很不理想，其原因可能是：治疗太晚、剂量不足、不能代替分泌型和的抗体谱有限。各种支持疗法，包括营养、生活及卫生条件的改善，预防感染的发生，适当的体育锻炼，良好心理状态的维护，对各种并发症的预防和治疗等。
2014-07-30 17:27
举报林诗音 主治医师 三甲
提问
X-连锁无丙种球蛋白血症（XLA）是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。
2014-07-30 17:27
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X-连锁无丙种球蛋白血症(X-linkedagammaglobulinemia，XLA)是由于人类B细胞系列发育障碍引起的原发性免疫缺陷病，为原发性B细胞缺陷的典型代表。也称为先天性低丙种球蛋白血症。仅男孩发病。以反复发生细菌性感染为主要临床特征。
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
静注人免疫球蛋白(pH4)
1.原发性免疫球蛋白缺乏症，如X联锁低免疫球蛋白血症，常见变异性免疫缺陷病，免疫球蛋白G亚型缺陷病等。2.继发性免疫球蛋白缺陷病，如重症感染，新生儿败血症等。3.自身免疫性疾病，如原发性血小板减少性紫癜，川崎病。
头孢克肟胶囊
本品适用于对头孢克肟敏感的链球菌属（肠球菌除处），肺炎球菌、淋球菌、卡他布壮汉球菌、大肠球菌、克雷伯杆菌属、沙雷菌属、变形杆菌属、流感杆菌等引起的以下细菌性感染疾病： 1.支气管炎、支气管扩张（感染时），慢性呼吸系统感染疾病的继发感染，肺炎； 2.肾盂肾炎、膀胱炎、淋球菌性尿道炎； 3.胆囊炎、胆管炎； 4.猩红热； 5.中耳炎，鼻窦炎等。
