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小儿重症肌无力症
补充说明：小儿重症肌无力症
a******W 2014-07-30 18:15
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
小儿重症肌无力症表现为眼外肌麻痹、咀嚼困难、吞咽困难、呼吸困难、四肢无力，可能伴有斜视、复视等症状。由于重症肌无力可能导致生命危险，应尽快就医以获得专业治疗。
1.眼外肌麻痹
眼外肌麻痹是由于重症肌无力累及支配眼部肌肉的神经-肌肉接头处，导致肌肉收缩乏力。这是重症肌无力中最常见的症状之一。病变主要影响眼外肌，导致眼球运动障碍和复视。
2.咀嚼困难
重症肌无力患者由于面部肌肉受累，会导致咀嚼肌无力，从而出现咀嚼困难的症状。此症状通常出现在下颌部的咀嚼肌中。
3.吞咽困难
重症肌无力患者的咽喉部肌肉也可能会受到波及，进而引发吞咽困难的现象发生。吞咽困难可能发生在任何年龄层，但常见于儿童和老年人。
4.呼吸困难
重症肌无力可导致呼吸肌群如膈肌和肋间肌受累，当这些肌肉受到影响时，就会出现呼吸困难的情况。这种症状可能因病情进展而加重，严重时可能导致生命危险。
5.四肢无力
重症肌无力是一种自身免疫性疾病，其病因尚不明确，但与机体免疫系统异常有关。当免疫系统错误地攻击自身的神经肌肉连接点时，会导致神经信号传递受阻，进而引发四肢无力的症状。上述症状多表现为近端肢体为主的肌无力，即从肩部到髋关节之间的肌肉比手部和足部的肌肉更容易受影响。
针对小儿重症肌无力症，可以进行血清乙酰胆碱受体抗体检测、肌电图等检查以确诊。治疗措施包括口服抗胆碱酯酶药物，如吡啶斯的明片，以及免疫调节剂，如环磷酰胺注射液。家长应注意患儿的休息，避免过度疲劳，同时关注营养均衡，确保充足的水分摄入，以支持身体恢复。
2024-01-16 10:00
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医生回答(1)
赵鸿飞 主治医师 三甲
提问
你好，重症肌无力患者不主张参加体育锻炼，如锻炼不当，可使病情加重，甚至诱发危象，故以多休息为佳。情绪调节及季节变化对本病的影响 重症肌无力患者在心情不佳及冬春寒冷季节病情往往会加重。病人必需保持心情舒畅，提高战胜疾病的信心，在冬春季节注意防寒保暖，合理应用治疗重症肌无力的有效药物，预防病情的反复
2014-07-30 18:15
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重症肌无力(myastheniagravis，MG)，生理学认为是一种神经肌肉接头间递质传递功能障碍的慢性病；免疫学研究在患者血中有抗乙酰胆碱受体的抗体，使运动终板处有效乙酰胆碱受体减少。因此，重症肌无力是一种神经-肌肉接头(突触)间传递功能障碍的自身免疫性疾病。主要累及横纹肌的神经-肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体(AchR)，全身其他部位和组织也可受累。其特征是受累的横纹肌肌力低下，易疲劳，短期内反复收缩后肌力迅速降低，休息后症状有所减轻，对胆碱酯酶药物治疗有效。小儿重症肌无力主要包括3种类型：即新生儿MG、先天性MG、儿童MG，其中新生儿及儿童MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，90%成人烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nAChRab)阳性，儿科病例nAChRab多为阴性，主要表现为眼睑下垂和眼外肌麻痹，好发于女孩。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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本品适用于有胃肠道功能的营养不良或摄人障碍的患者，包括创伤或颅面部、颈部手术后患者；咀嚼、吞咽困难患者；意识不清或接受机械换气的患者；手术后需要补充营养的患者；神经性厌食症患者等。本品不含膳食纤维，可用于严重胃肠道狭窄病人；肠瘘病人；术前或诊断前肠道准备。
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用于儿童、青少年中屈光不正性弱视、屈光参差性弱视及斜视性弱视患者。
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糖皮质激素只能作为对症治疗，只有在某些内分泌失调的情况下，才能作为替代药品。主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病适应症，详见说明书。
