发病时间：不清楚
先天性全丙种球蛋白低下血症
补充说明：先天性全丙种球蛋白低下血症
a******W 2014-07-30 19:34
先天性全丙种球蛋白低下血症 手术 缺陷 免疫球蛋白 骨髓移植
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
先天性全丙种球蛋白低下血症可以通过静脉注射免疫球蛋白、血浆置换、基因治疗或骨髓移植等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.静脉注射免疫球蛋白
静脉注射免疫球蛋白是将健康人血浆中的IgG提取出来，然后通过静脉途径注入患者体内，以提高其血液中的IgG水平。IgG是一种抗体，能够帮助机体对抗感染。对于先天性全丙种球蛋白低下血症患者而言，由于缺乏IgG，易发生反复感染。静脉注射免疫球蛋白可迅速补充患者缺失的IgG，从而增强其抗感染能力。
2.血浆置换
血浆置换是将患者的血液分离成血细胞和血浆两部分，去除致病因子后，再将无害的血细胞回输到患者体内的过程。此方法能快速降低患者体内的自身抗体浓度，减轻因自身免疫反应导致的症状。对先天性全丙种球蛋白低下血症引起的高免疫球蛋白血症有较好的效果。
3.基因治疗
基因治疗涉及设计、合成特定目的基因片段并将其导入目标细胞的过程，在实验室条件下完成。针对遗传性疾病如先天性全丙种球蛋白低下血症，目标是纠正异常或缺失的基因功能。该技术旨在恢复患者免疫系统产生正常量IgG的能力。
4.骨髓移植
骨髓移植通常采用自体或异体供体的造血干细胞来重建受者造血及免疫功能，需要经过严格的匹配选择和预处理。该措施适合治疗某些类型的先天性免疫缺陷，因为骨髓中含有未成熟的淋巴细胞，这些细胞可在适当环境下分化为具有完整功能的免疫细胞。通过替换患者受损的免疫系统组件，改善其对各种病原体包括细菌和病毒感染的防御力。
先天性全丙种球蛋白低下血症患者应定期监测免疫状态，预防感染。除上述治疗外，还可遵医嘱使用抗生素治疗感染，如青霉素类抗生素或头孢菌素类抗生素。
2024-02-09 23:19
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医生回答(1)
李佳红 主治医师 三甲
提问
先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍，导致抗体的形成障碍，抗体数量少或缺失。
2014-07-30 19:34
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先天性全丙种球蛋白低下血症由性联隐性遗传，其缺陷在于前B细胞分化为B细胞的分化过程发生障碍。本病仅见于男性，又名Bruton。
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