发病时间：不清楚
先天性肝内胆管囊状扩张症
补充说明：先天性肝内胆管囊状扩张症
a******W 2014-07-30 19:43
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精选回答(1)
李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
先天性肝内胆管囊状扩张症的治疗可能需要肝移植、胆汁引流术、肝脏解剖分流术、胆管造影术、胆管镜下取石术等治疗措施。如果症状持续或加剧，建议患者及时就医。
1.肝移植
肝移植通过将健康的肝脏移植物植入患者体内，替代受损的肝脏功能。肝移植是治疗晚期肝硬化、胆道梗阻及并发症的有效手段，对于先天性肝内胆管囊状扩张症引起的胆汁淤积性肝硬化具有显著效果。
2.胆汁引流术
胆汁引流术通常采用经皮经肝穿刺置管引流或腹腔镜手术，在影像学引导下建立液体通道，持续引流出胆汁。此措施旨在缓解胆汁积聚压力，减轻胆管炎症状，适用于先天性肝内胆管囊状扩张症伴随严重胆汁淤积或反复发作胆管炎的情况。
3.肝脏解剖分流术
肝脏解剖分流术是一种开腹手术，在显微镜下精准切断异常血管束并吻合正常供血动脉和门静脉分支。该手术目标是恢复肝脏血液循环平衡，减少胆管周围纤维化进展，适合于先天性肝内胆管囊状扩张症合并明显胆汁性肝硬化的患者。
4.胆管造影术
胆管造影术通常采用经口插入细软导管至胆管系统，在注射造影剂后拍摄X光片观察胆管结构。该检查有助于评估先天性肝内胆管囊状扩张症患者的胆管形态和功能状态，为制定治疗方案提供依据。
5.胆管镜下取石术
胆管镜下取石术是在局部麻醉或全身麻醉下，使用软式或硬式胆管镜进入胆管内部，直视下取出结石或其他异物。该措施适合处理胆管内的固体或液体类物质堆积所造成的堵塞或压迫等情况；对改善上述病症有一定作用。
先天性肝内胆管囊状扩张症患者应定期监测血液生化指标，包括肝酶、胆红素和电解质水平，以评估病情变化。此外，遵循医嘱调整饮食结构，如限制高脂肪食物摄入，可辅助控制病情发展。
2024-01-11 07:19
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李茂 主治医师 三甲
提问
先天性肝内胆管囊状扩张症多见于男性、男女之比2∶1，患者在出生后的5～20年多无临床症状一般于青年时期开始发病，但少数病人亦可终身无症状。好发年龄21～49岁。
2014-07-30 19:43
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先天性肝内胆管囊状扩张症又称交通性肝内胆管囊状扩张症、Caroli病，1958年法国学者Caroli详细描述了与胆道系统沟通性多发性肝内胆管囊状扩张症，病变范围主要累及肝胆管可以是一段、一个局部、一叶或双侧的肝内胆管，此后国内外学者定义为Caroli病。
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