发病时间：不清楚
进行性RPE营养不良性变性
补充说明：进行性RPE营养不良性变性
a******W 2014-07-30 19:51
进行性RPE营养不良性变性 无脉络膜症 全脉络膜血管萎缩 进行性脉络膜萎缩 进行性毯层脉络膜萎缩
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
进行性RPE营养不良性变性可以考虑基因治疗、干细胞移植、维生素治疗、光疗法、低视力助视器等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应建议患者及时就医以获得专业评估和治疗。
1.基因治疗
基因治疗通过将正常或缺失的部分基因引入患者体内来纠正异常表达或缺失的基因，从而恢复正常的生理功能。此方法针对的是遗传性疾病，旨在修复或替代受损基因，对改善进行性RPE营养不良性变性的病情有积极作用。
2.干细胞移植
干细胞移植涉及从患者自身或其他来源获取干细胞并将其注入体内以分化为所需的细胞类型。该策略可用于替换失去功能的细胞，缓解由进行性RPE营养不良性变性引起的视力丧失和其他并发症。
3.维生素治疗
维生素治疗包括口服或注射维生素A、E等补充剂，以支持眼睛健康。这些维生素参与维持视网膜结构完整性和功能，可能有助于减轻因缺乏导致的视觉障碍。
4.光疗法
光疗法涉及使用特定波长的光线照射受影响区域，通常在专业医疗人员监督下进行。研究显示某些类型的光可调节细胞活动和信号通路，对于改善色素上皮功能紊乱具有一定的效果。
5.低视力助视器
低视力助视器是一种专门设计用于放大小字体和物体的光学设备，可以帮助提高阅读能力和日常生活活动的可见度。这类设备适合于存在近视的人群，能够减少眼部疲劳，提升舒适度，但并不能治愈疾病本身。
建议定期进行眼科检查以及全身健康评估，以便早期发现和干预任何潜在的问题。此外，保持良好的生活习惯，如均衡饮食和适量运动，也有助于维护眼部及整体健康。
2024-01-26 08:01
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医生回答(1)
许辰 主治医师 三甲
提问
无脉络膜症又称全脉络膜血管萎缩、进行性脉络膜萎缩、进行性毯层脉络膜萎缩。其特点是双眼进行性发病，自幼夜盲，弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩，最后脉络膜完全消失。
2014-07-30 19:51
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无脉络膜症(choroideremia)又称全脉络膜血管萎缩(total choroidal vascular atrophy)或进行性脉络膜萎缩(progressive choroidal atrophy)或进行性毯层脉络膜萎缩(progressive tapetochorordal atrophy)。由Mauthner于1872年首次报道。最初从眼底的表现观察到与原发性视网膜变性有所不同，认为是脉络膜的缺失。经过长期观察发现脉络膜与色素上皮并不是先天性发育不良，而是后天进行性消失，故又称为进行性RPE营养不良性变性或进行性RPE脉络膜变性，但习惯上仍多沿用无脉络膜症。其特点是双眼进行性发病，自幼夜盲，弥漫性全层脉络膜毛细血管及RPE萎缩，最后脉络膜完全消失。
多发人群：所有人群
临床检查：眼底荧光血管造影
治疗费用：市三甲医院约（1000 —— 5000元）
苯妥英钠片
适用于治疗全身强直-阵孪性发作、复杂部分性发作（精神运动性发作、颞叶癫癎）、单纯部分性发作（局限性发作）和癫癎持续状态。也可用于治疗三叉神经痛，隐性营养不良性大疱性表皮松解（recessive dystrophic epidermolysis bullosa），发作性舞蹈手足徐动症，发作性控制障碍（包括发怒、焦虑和失眠的兴奋过度等的行为障碍疾患），肌强直症及三环类抗抑郁药过量时心脏传导障碍等。本品也适用于洋地黄中毒所致的室性及室上性心律失常，对其他各种原因引起的心律失常疗效较差。
颈痛颗粒
活血化瘀，行气止痛。用于神经根型颈椎病属血瘀气滞、脉络闭阻证。症见：颈、肩及上肢疼痛，发僵或窜麻、窜痛。
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清热解痉，去翳明目。用于肝阴不足，肝气偏盛所致的不能久视、青少年远视力下降；青少年假性近视、视力疲劳。
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