发病时间：不清楚
小儿Wiskott-Aldrich综合征
补充说明：小儿Wiskott-Aldrich综合征
a******W 2014-07-30 21:11
Wiskott-Aldrich综合征 皮疹 湿疹 紫斑 小儿紫斑湿疹综合征
我要咨询
精选回答(1)
张建波 副主任医师 牡丹江市妇幼保健院 三甲
擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。
提问
小儿Wiskott-Aldrich综合征是一种罕见的遗传性免疫系统疾病，由基因突变引起，主要特征为血小板减少、反复感染和自身免疫性疾病。该病需要特殊治疗，患者应寻求专业医疗机构进行管理。
小儿Wiskott-Aldrich综合征是由于位于染色体Xq22上的WASP基因突变所致，导致蛋白表达异常，影响细胞黏附与信号转导，进而引发一系列临床表现。典型表现为反复细菌感染、皮肤出血倾向和自身免疫紊乱。感染常为慢性且难以治愈，易患结膜炎、中耳炎等；出血可能包括鼻出血、牙龈出血或瘀伤，还可能出现湿疹样皮疹。
实验室检查可见血小板计数低、IgG水平降低以及T细胞功能缺陷。可进行基因检测以确认WASP基因变异，还可通过流式细胞术评估T细胞活化状态。治疗通常包括使用免疫调节药物如环磷酰胺、甲泼尼龙等控制感染，以及应用血小板生成素受体激动剂如阿伐曲泊帕来改善血小板数量。对于特定病例，骨髓移植可能是有效的治疗方法。
患儿家属应注意避免接触可能导致感染的风险因素，同时定期监测并预防性使用抗生素以防感染发生。
2024-01-07 18:22
举报相关问题
医生回答(1)
沈连 主治医师 三甲
提问
你好，紫斑湿疹综合征又名湿疹-血小板减少-反复感染综合征t综合征湿疹-血小板减少性免疫缺陷病，遗传性湿疹血小板减少免疫缺陷病等。本综合征以反复感染、血小板减少引起的出血症状和湿疹样皮损为特点。于婴幼儿期起病，仅见于男孩。
2014-07-30 21:11
举报向医生提问
湿疹(eczema)是一种常见的由多种内外因素引起的表皮及真皮浅层的炎症性皮肤病，好发于头面、四肢屈侧及会阴等部位。有些病人直接表现为慢性湿疹。其特点为剧烈瘙痒，皮损多形性，对称分布，有渗出倾向，易反复发作。
二妙丸
燥湿清热。用于湿热下注，白带，阴囊湿痒。
转移因子口服溶液
用于某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染的辅助治疗（如带状疱疹、流行性乙型脑炎、白色念球菌感染、病毒性心肌炎等）；亦可作为恶性肿瘤的辅助治疗；本品可用于湿疹、血小板块减少、多次感染综合征、慢性皮肤黏膜真菌病等免疫缺陷疾病。
阿司匹林肠溶片
抑制下述情况时的血小板粘附和聚集 ：不稳定性心绞痛（冠状动脉血流障碍所至的心脏疼痛） ；急性心肌梗塞 ；预防心肌梗塞复发 ；动脉血管的手术后 ；动脉外科手术或介入手术后，如主动脉冠状动脉静搭桥术，PTCA） ；预防大脑一过性的血流减少（TIA：短暂性脑缺血发作）和已有前驱症状，如面部或手臂肌肉一过性瘫痪或一过性失明）后预防脑梗塞。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
