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小儿β-海洋性贫血

发病时间:不清楚

小儿β-海洋性贫血

补充说明:小儿β-海洋性贫血

a******W 2014-07-30 21:20

小儿β-海洋性贫血 海洋性贫血 地贫 叶酸 维生素E 骨髓移植 贫血 缺陷 溶血

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精选回答(1)

李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲

擅长:内科学和全科医学副主任医师,国家二级心理咨询师,擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治,心理咨询。

提问

小儿β-海洋性贫血可以通过红细胞输注、铁螯合剂治疗、骨髓移植或基因治疗等方法进行治疗。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.红细胞输注
通过定期输入匹配的红细胞来改善贫血状况,通常每1-4周一次。此方法可迅速提高血红蛋白水平,缓解贫血引起的症状;适用于稳定期管理。
2.铁螯合剂治疗
铁螯合剂通过口服或注射给药,作用机制是与体内过多的铁离子形成复合物而降低其毒性,常见药物包括去铁胺、地拉罗司等。该措施适合控制因铁超载导致的并发症,因为这些药物能够减少铁在体内的积累。对于小儿β-海洋性贫血伴有铁超载有益。
3.骨髓移植
骨髓移植涉及从供者获取健康骨髓或造血干细胞,并将其植入患者体内重建血液系统。该策略针对遗传性血液疾病如β-海洋性贫血有效,因为它可以直接纠正异常的造血功能。然而,移植前需考虑配型及免疫抑制风险等问题。
4.基因治疗
基因治疗旨在纠正导致β-海洋性贫血的基因缺陷,通常采用病毒载体将正常基因导入患者细胞内。这是一种潜在治愈手段,目标是长期解决β-海洋性贫血的根本原因。但研发成本高且存在风险,临床应用仍处于探索阶段。
除上述措施外,患儿应保持良好生活习惯,避免感染,以免加重溶血。同时,家长还需关注患儿生长发育情况,定期评估并调整治疗方案。

2024-02-09 03:56

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医生回答(1)

邓乐 主治医师 三甲

提问

轻型地贫无需特殊治疗.中间型和重型地贫应采取下列一种或数种方法给予治疗. 1.一般治疗注意休息和营养,积极预防感染.适当补充叶酸和维生素E. 2.输血和去铁治疗此法在目前仍是重要治疗方法之一

2014-07-30 21:20

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叶酸

叶酸是一种水溶性维生素,它不存在于自然界中也无生物活性,但为具有生物活性的叶酸盐(folate)的前体。叶酸盐在自然界广泛存在,动植物中都有,肝、肾、绿叶蔬菜、土豆、麦麸等含量丰富。叶酸能传递一碳基团(甲基或甲酰)给脱氧尿苷酸,使之变为脱氧胸苷酸,进而合成DNA。

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