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肝性卟啉病

发病时间：不清楚

肝性卟啉病

补充说明：肝性卟啉病

a******W 2014-07-30 21:40

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张建波副主任医师牡丹江市妇幼保健院三甲

擅长：中西医结合治疗皮肤病性病，激光美容。

提问

肝性卟啉病是一种罕见的遗传代谢疾病，由于肝脏无法正确代谢一种名为血红素的分子而引起，导致体内卟啉前体积累，引发的一系列临床症状。
肝性卟啉病是由于肝脏缺乏尿卟啉原脱羧酶，使得ALA合成酶活性增加，导致ALA及其他卟啉化合物累积所致。这些累积的物质干扰了正常的神经递质功能，进而影响神经系统和其他器官的功能。此病症可能包括腹痛、腹泻、精神异常、皮疹等症状。典型的急性发作通常伴随着严重的腹部绞痛、神经紊乱以及皮肤光敏性。
诊断该疾病通常需要进行血液检测，以测量血清中的卟啉水平。此外，医生还可能会建议进行脑脊液分析、基因检测等其他相关检查。治疗肝性卟啉病主要是通过减少体内卟啉前体的产生来缓解症状，常用药物有水杨酸钠和硝苯地平。对于急性发作，静脉注射胆碱酯酶抑制剂如阿托品也有助于缓解症状。
患者应避免摄入可能加重病情的食物和饮料，如酒精和某些药物，同时保持良好的生活习惯，定期复查并遵循医嘱调整治疗方案。

2024-03-01 14:43

疾病百科

•卟啉病

卟啉病(porphyrin)是由于血红素生物合成途径中的酶缺乏引起的一组疾病。卟啉或其前体如δ-氨基-r-酮戊酸(ALA)和胆色素原(PBG)生成，浓度异常升高，并在组织中蓄积，由尿和粪中排出。临床表现又称紫质病，分遗传性和获得性两大类，主要为光敏性皮炎、腹痛和神经精神障碍。主要累及神经系统和皮肤。

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