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克汀病面容
补充说明：克汀病面容
a******W 2014-07-30 21:53
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
克汀病面容是指由于甲状腺功能减退导致的面部发育不全、眼睑水肿、鼻梁扁平塌陷等特征。
克汀病是由于碘缺乏引起的甲状腺激素合成不足，影响了神经系统的生长发育，进而影响到面部骨骼的正常发育。患者可能表现为头颅增大、前额突出、下颌短小后缩、牙齿排列不齐、皮肤粗糙等症状。
针对克汀病的诊断通常包括血清TSH测定、游离T4水平检测以及尿碘含量分析。必要时可进行基因检测以确定病因。治疗克汀病主要是通过补充甲状腺素替代疗法，如遵医嘱使用左旋甲状腺素钠片、甲状腺片等药物来纠正甲状腺激素水平异常。
患者应保持良好的营养状态，定期监测甲状腺功能，避免食用含碘量高的食物，如海带、紫菜等，以免加重病情。
2024-02-23 03:27
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医生回答(1)
刘心蕊 主治医师 三甲
提问
地方性克汀病多出现在严重的地方性甲状腺肿流行区，该区至少有1/5人群患有甲状腺肿，一般患病率占甲状腺肿地区人口的1～5％，严重地区高达5～10％。本病是胚胎时期和出生后早期碘缺乏与甲状腺功能低下所造成的大脑与中枢神经系统发育分化障碍结果。
2014-07-30 21:53
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克汀病面容：由于甲减，面部五官发育落后，严重者呈胚胎期样面容。典型的面容包括有：头大、额短、脸方;眼裂呈水平状，眼距宽;塌鼻梁、鼻翼肥厚、鼻孔朝前;唇厚舌方，常呈张口伸舌状，流涎;耳大，耳壳特别软，鼻软骨亦软;头发稀疏、皮肤干燥无光泽;表情呆滞，或呈傻像或傻笑。
症状起因：地方性克汀病的病因已比较明确，是胚胎期和新生儿期严重缺碘的结果。除缺碘学说外，还有人提出遗传问题，自身免疫问题和致甲状腺肿问题。1.碘缺乏(1)地方性甲状腺肿和地克病流行于缺碘严重地区。缺碘不严重或新病区、轻病区一般没有地克病。非甲状腺肿流行区，至今尚没有人报道过有典型的地克病发生。地克病流行区，饮水碘含量常1µgL，当地居民包括地甲病及地克病病人24h尿碘常25µg，甚至接近于零。该病区甲状腺肿发生率多40%，男女患病率接近，而且成年结节型甲状腺肿较多。以上说明缺碘严重地区，流行时间较长及老病区才出现地克病。有个别严重地甲病流行区，没有或很少地克病，原因待查。(2)地克病常有不同程度的甲状腺肿大。国外统计约占50%～85%，国内贵州省河坝乡地克病病人有甲状腺肿大者占30%，河北省承德市郊区占40%，内蒙古赤峰县徐家窝铺村占29%。此外，地克病病人的母亲有甲状腺肿也很多，承德市近郊调查结果，母亲患甲状腺肿率为71%，这些都能说明地克病与地方性甲状腺肿的关系密切。(3)地克病病人碘代谢基本上与地甲病病人相同，但前者程度较严重而已，如尿碘均低，甲状腺摄131Ⅰ率呈“碘饥饿曲线”，甲状腺对131Ⅰ的清除率均增高，而血清T4可维持或降低(地克病者下降更明显)。TSH正常或升高(地克病升高更明显)，而T3可维持正常或有代偿性升高。(4)动物实验证明，用缺碘饲料喂养妊娠动物，出生后的幼小动物可出现脑生长发育滞后等类似人类地克病表现。1976年Hay等在大鼠实验研究中，他观察了母体碘缺乏时对子宫内胎鼠大脑发育的影响，缺碘动物大脑重量低，脑细胞明显缩小，且血清T3含量亦低，有甲状腺功能低下表现。近年来国内许多学者从事动物实验研究，他们已在大鼠、小鼠中较成功地复制出低碘性地克病动物模型，观察到脑发育滞后，动物学习能力低下，生长发育明显障碍，而且垂体，甲状腺系统也有明显的甲低改变。(5)凡是地方性甲状腺肿流行区用碘盐进行防治，地克病也随之消失，即不会出现新的地克病。如欧洲阿尔卑斯山区的瑞士、德国、奥地利等，几十年前是严重地克病区，经过数十年的碘盐防治，已无新的地克病病人发生。国内承德市郊区在未供应碘盐前，几个村的地克病患病率为2%，自1962年供应碘盐后，1975年复查时未发现新的地克病病人。贵州省河坝乡防治前(1979)婴儿甲低检出为40.5%，用1∶5000碘盐防治后第1年(1980)即降至7.8%，第2年下降至1.4%，第3年，第5年已无甲低婴儿出生。上述说明，地克病基本病因是环境中碘缺乏。2.遗传因素地克病有家庭多发倾向，国内外均有大量资料报道。山西省宁武县某病区曾调查218例克汀病病人家属的克汀病史情况，家属中无克汀病者127例(59.9%)，父亲有克汀病者3例(1.5%)，母亲有克汀病者23例(10.9%)，父母均有克汀病者1例(0.5%)，兄弟姐妹有克汀病者59例(27.6%)，家属中有克汀病者总共占40.5%。其中有一村6名母亲有智力缺陷，每人生2～3名克汀病患儿。但上述情况不能认为地克病是遗传性疾病，因为遗传以外的先天后天因素在一家族中也有相似现象。1938年Wagner-Jaurig对瑞士一对年轻夫妇观察20年，在未迁入地甲病区前生育6个正常儿女，迁入病区后又生4个典型克汀病孩子，最后一次怀孕时，由于接受了甲状腺片预防治疗，生了一个健康男孩。新疆某病区有一家庭，1964年(即未用碘盐预防前)所生3个孩子全是克汀病，用碘盐预防后，又生4个孩子均发育正常。说明遗传因素在上述两个家庭中不是主要因素。近年来，国内对地克病的遗传做了多方面研究，多数学者认为该病不符合单基因显性或隐性的遗传规律，也没有发现染色体数目或形态的异常，总之，这一问题有待进一步研究。3.自身免疫问题地克病是否存在自身免疫因素，目前得到的研究资料是否定的。巴西(26例)，刚果(金)Uele地区(11例)，新几内亚(10例)克汀病患儿母亲等用鞣酸血凝法检查病人及少数家属的甲状腺球蛋白抗体，均属阴性。甘肃宁夏地区对11例病人检查血清球蛋白结果均系正常。此外严重克汀病病人常可见到甲状腺萎缩病变，在甲状腺扫描时可见到不均匀麻点状分布，有人提到是否与自身免疫有关。现在已知的抗甲状腺自家免疫抗体。除TGAb与TMAb外，尚有诱发Grave病的TSAb(甲状腺刺激素抗体)，TSAb又可分为甲状腺生长刺激抗体与甲状腺功能刺激抗体，它们可以分别造成单纯性甲状腺肿大或单纯性甲状腺功能亢进。近年Doniach提出有一种甲状腺生长抑制抗体，可能某些甲状腺萎缩的克汀病病人系由这种抗体诱发所致。尤其是黏肿型地克病的甲状腺萎缩是否与此有关值得研究。4.致甲状腺肿物质致甲状腺肿物质很多，但比较明显的是木薯，Delange等在刚果(金)3个农村对9993名居民做调查，发现其中一个村庄Ubangi与其他两个村庄，居民24h尿碘平均值相近(各为16.15µg，20µg)，但此村甲状腺肿大率高77%(其他两个村各为13%和2%)，且有克汀病，其患病率为4.7%(其他两个村均无)，探讨其原因是因为Ubangi村所食的木薯含有葡萄糖苷，在体内酶的作用下可形成硫氰化合物之故。
就诊科室：内分泌
盐酸多西环素肠溶胶囊
1.本品作为选用药物之一，可用于下列疾病。立克次体病，如流行性斑疹伤寒、地方性斑疹伤寒、洛矶山热、恙虫病和Q热。支原体属感染。衣原体属感染，包括鹦鹉热、性病、淋巴肉牙肿、非特异性尿道炎、输卵管炎、宫颈炎及沙眼。回归热。布鲁菌病。霍乱。兔热病。鼠疫。软下疳。治疗布鲁菌病和鼠疫时需与氨基糖苷类联合应用。2.由于目前常见致病菌对四环素类耐药现象严重，仅在病原菌对本品敏感时，方有应用指征。葡萄球菌属大多对本品耐药。3.本品可用于对青霉素类过敏患者的破伤风、气性坏疽、雅司、梅毒、淋病和钩端螺旋体病以及放线菌属、李斯特菌感染。4.可用于中、重度痤疮患者作为辅助治疗。
碘化钾片
地方性甲状腺肿的预防与治疗，甲状腺功能亢进症手术前准备及甲状腺亢进危象。
左甲状腺素钠片
1、治疗非毒性的甲状腺肿（甲状腺功能正常）；2、甲状腺肿切除术后，预防甲状腺肿复发；3、甲状腺功能减退的替代治疗；4、抗甲状腺药物治疗功能亢进症的辅助治疗；5、甲状腺癌术后的抑制治疗；6、甲状腺抑制试验。
维生素D滴剂
用于预防和治疗维生素D缺乏症，如佝偻病等。
