发病时间：不清楚
小儿朊毒体病
补充说明：小儿朊毒体病
a******W 2014-07-30 21:59
小儿朊毒体病 克罗伊茨费尔特-雅各布病 克-雅病 海绵状脑病 疯牛病
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精选回答(1)
佟靓 主治医师 云南省精神病医院 三甲
擅长：呼吸内科，消化内科，泌尿科，精神疾病，精神分裂症，抑郁症，焦虑症，心理咨询等。
提问
小儿朊蛋白病是一种常见的遗传性疾病，由疯牛病病毒感染所致，常见症状包括痴呆、肌阵挛、进行性运动障碍、锥体外系反应等。
疯牛病病毒属于一种致病菌，主要通过破损的皮肤进入人体，导致脑部海绵状脑病，也可能会导致神经元变性，引起神经元功能障碍。患者感染后，可能会出现进行性运动障碍、肌阵挛、进行性痴呆等症状，病情严重时，可能会导致患者出现锥体外系反应，如肌张力障碍、震颤、流涎、齿轮样强直等。
如果小儿出现上述症状，建议家长及时带小儿到医院进行检查，可以通过脑电图检查、核磁共振检查等明确诊断。如果确诊为小儿朊蛋白病，可以在医生指导下使用氯硝西泮、丙戊酸钠等药物进行治疗，也可以通过脑深部电刺激等手术进行治疗。
在日常生活中，家长应注意加强小儿的营养，可以适量给小儿吃富含蛋白质、维生素等营养物质的食物，如牛奶、鸡蛋、白菜等，有利于补充机体所需营养，促进病情恢复。此外，家长还应注意观察小儿的生长发育情况，如果出现不适症状，应及时前往医院就诊治疗，以免延误病情。
2018-06-22 21:24
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医生回答(2)
邓乐 主治医师 三甲
提问
小儿朊毒体病的判断需要进行脑脊液14-3-3蛋白检测、脑电图检查以及头颅MRI成像等。
脑脊液14-3-3蛋白检测有助于发现朊蛋白引起的脑损伤；脑电图检查可记录大脑活动模式，帮助识别异常电信号；而头颅MRI成像能显示大脑结构的变化，如海马萎缩等特征性表现。结合这些检查结果，可以提高对小儿朊毒体病的诊断准确性。
针对小儿朊毒体病，医生可能会考虑进行脑组织活检以获取病理学证据。因为脑组织活检是直接从体内取出一小块组织进行分析，能够提供关于疾病进展程度和类型的确切信息。
在诊断小儿朊毒体病的过程中，应避免使用可能影响神经系统功能的药物，以免干扰临床评估。同时，建议采取措施减轻患者的症状，如控制疼痛或预防痉挛发作，并密切监测病情变化。
2024-01-30 11:26
举报彭含蒂 主治医师 三甲
提问
本病的病理改变和临床结局酷似克鲁茨非尔德-雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease，CJD，克-雅病)和牛海绵状脑病(bovine spongiform encephalopathy，BSE，俗称“疯牛病”)，而且其出现与BSE有密切关系。1982年Prusiner将中枢神经系统慢性进行性退行性病变的一组疾病取名为朊毒体病。
2014-07-30 21:59
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克罗伊茨费尔特-雅各布病(Creutzfeldt-Jakob disease，CJD)为可传递性中枢神经系统变性疾病中常见类型,是人的海绵状脑病，而nvCJD可能是人畜共患的新型传染病，俗称疯牛病(mad cow disease，MCD)。但决不是接触传染。散发性CJD可以通过某些检查而传染给他人。目前，相当一部分人认为CJD可能是人畜共患的新型传染病。 本病多在中年以后发病，以进行性痴呆、肌阵挛、锥体束或锥体外系损伤症状为主要临床表现，数月至1年死亡。病理上以大脑海绵状变性、神经细胞脱落、星形胶质细胞增生为主要改变。广泛存在于世界各国。
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