发病时间：不清楚
肺泡蛋白沉着症
补充说明：肺泡蛋白沉着症
a******W 2014-07-30 22:15
我要咨询
精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
肺泡蛋白沉着症是一种罕见的肺部疾病，其特征是肺泡腔内积聚大量磷脂蛋白样物质，导致呼吸功能障碍。
肺泡蛋白沉着症的病理机制涉及到肺泡表面活性物质代谢紊乱，导致肺泡壁增厚并充满蛋白质沉积物。这些沉积物会影响气体交换，进而引起呼吸困难和其他呼吸系统症状。该疾病的典型症状包括慢性进行性呼吸困难、咳嗽、体重减轻以及伴随有乏力感。随着病情进展，患者可能出现急性发作，需要紧急医疗干预。
诊断肺泡蛋白沉着症通常需进行高分辨率计算机断层扫描（HRCT）、肺功能测试和血气分析等。其中，HRCT可显示典型的双肺弥漫性磨玻璃影，而肺功能测试则能评估患者的通气功能受损程度。肺泡蛋白沉着症的治疗主要包括肺移植手术和药物治疗，如抗纤维化药物吡非尼酮或尼达尼布。选择合适的治疗方法应考虑个体差异及病情严重程度。
患者应保持良好的生活习惯，避免吸烟和接触有害气体颗粒，以减少肺部负担，促进康复。
2024-03-05 22:27
举报相关问题
医生回答(1)
韩炫宇 主治医师 三甲
提问
尚未发现有效的药物。目前有效而广泛采用的为支气管肺泡灌洗，有条件应在全麻下行全肺灌洗。也可行纤支镜下分叶、分段灌洗。效果相似，但患者对纤支镜法较难耐受，不能用很大容量灌洗。
2014-07-30 22:15
举报向医生提问
肺泡蛋白沉着症(Pulmonaryalveolar proteinosis，PAP)是一种原因未明的少见疾病。其特点是肺泡内有不可溶性富磷脂蛋白沉积，临床症状主要表现为气短、咳嗽和咳痰。胸部X线呈双肺弥漫性肺部浸润阴影。病理学检查以肺泡内充满有过碘酸雪夫(PAS)染色阳性的蛋白样物质为特征。该病由Rosen于1958年首次报道。肺泡蛋白沉着症根据病因可有原发性、继发性和先天性之分。
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
桉柠蒎肠溶胶囊
本品为黏液溶解性祛痰药。 适用于急、慢性鼻窦炎。 适用于急慢性支气管炎、肺炎、支气管扩张、肺脓肿、慢性阻塞性肺部疾患、肺部真菌感染、肺结核和矽肺等呼吸道疾病。亦可用于支气管造影术后,促进造影剂的排出。
丹莪妇康煎膏
活血化瘀，疏肝理气，调经止痛，软坚化积。用于妇女瘀血阻滞所致月经不调、痛经，经期不适、癓瘕积聚，以及盆腔子宫内膜异味症见上述症状者。
盐酸班布特罗片
用于支气管哮喘、慢性喘息性支气管炎、阻塞性肺气肿和其它伴有支气管痉挛的肺部疾病。
