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系统性硬化症
补充说明:系统性硬化症
a******W 2014-07-31 07:26
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系统性硬化症是一种以血管壁增厚、器官硬化为特征的慢性自身免疫性疾病,主要累及皮肤和内脏器官。
系统性硬化症是由于机体异常激活的T淋巴细胞介导的炎症反应导致微血管损伤和结缔组织增生。免疫复合物沉积和纤维化过程引起皮肤和内脏器官的硬化。患者可能经历雷诺现象,即手指或脚趾出现阵发性苍白、紫绀和潮红;以及皮肤硬化,从面部开始向身体其他部位扩散。此外还可能出现呼吸困难、消化不良等症状。
诊断系统性硬化症通常需要血清学标志物检测,如抗核抗体(ANA)和抗着丝点中心蛋白B抗体(ACA),以及超声心动图评估心脏受累情况。该疾病的治疗包括皮质类固醇联合环磷酰胺等免疫抑制剂,以及抗纤维化药物吡非尼酮等。治疗需个体化制定并定期评估效果与副作用。
患者应避免过度紫外线暴露,日常生活中注意保暖,戒烟限酒,保持均衡饮食,有助于减轻病情进展。
2024-01-19 02:33
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系统性硬化症的病因: (一)遗传因素:根据部分患者有明显家族史。 (二)感染因素:不少患者发病前常有急性感染,包括咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热、麻疹、鼻窦炎等。 (三)结缔组织代谢异常:患者显示广泛的结缔组织病变。对患者的成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高。
2014-07-31 07:26
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