发病时间：不清楚
小儿家族性良性粒细胞减少症
补充说明：小儿家族性良性粒细胞减少症
a******W 2014-07-31 11:09
小儿家族性良性粒细胞减少症 小儿慢性良性中性粒细胞减少症 增高 粒细胞减少 贫血
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿家族性良性粒细胞减少症可以考虑血小板输注、抗生素治疗、免疫调节剂或脾脏切除术等治疗措施。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要进一步的治疗。
1.血小板输注
当患者出现出血倾向时，通过静脉注射外源性血小板的方式提高血液凝固能力。该方法能够快速提升患者的血小板数量，缓解出血症状，适用于治疗由遗传性或获得性原因导致的血小板减少症。
2.抗生素治疗
根据感染类型和严重程度选择合适的口服或静脉给药方式；疗程依据医嘱执行。此措施针对细菌感染提供预防及治疗作用；可降低因感染所致全血细胞减少风险。
3.免疫调节剂
遵循医师指导，在规定时间内服用特定剂量的免疫调节药物；可能需长期使用。这类药品有助于调整机体免疫应答异常状态；对某些遗传性血液病有积极作用。
4.脾脏切除术
手术通常采用开放式或腹腔镜技术，在全身麻醉下完成；术后管理包括伤口护理及观察并发症发生。脾脏切除可减轻因脾功能亢进引起的症状如贫血、白细胞减少等问题；但须考虑潜在风险如感染增加。
除上述措施外，建议定期监测患儿的血象变化以及可能出现的并发症。同时，保持良好的生活习惯，如合理饮食和适量运动，也有助于促进健康。
2024-03-10 21:24
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医生回答(1)
谢昌盛 主治医师 三甲
提问
外周血白细胞总数正常或轻度增高，粒细胞绝对计数<0.5×109/L，其变异很大，呈非周期性波动从零到接近正常。轻症病儿在感染时粒细胞计数可升至正常，几乎每天都有变化，使诊断极为困难。外周血单核细胞和嗜酸细胞增高与粒细胞减少程度和感染无关，常见轻度贫血(因炎症所致)和反应性血小板增高。
2014-07-31 11:09
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假性粒细胞减少症(pseudoneutropenia)为粒细胞分布异常所致，患者周围血中粒细胞波动范围较大，变化很快，无原发病亦无反复感染者可统称为良性粒细胞减少症，包括家族性、先天性和假性粒细胞减少症在内。呈间歇发作，粒细胞中度减少，过程良好。当血流速度减慢时，粒细胞易于附着在小血管壁上，致边缘池中的粒细胞增多。注射肾上腺素后粒细胞可升高至正常或升至试验前的1～2倍，可作为诊断此病的依据。
定坤丹
滋补气血，调经舒郁。用于月经不调，经行腹痛，崩漏下血，赤白带下，贫血衰弱，血晕血脱，产后诸虚，骨蒸潮热。
转移因子胶囊
用于治疗某些抗生素难以控制的病毒性或霉菌性细胞内感染（如带状疱疹，流行性乙型脑炎，白色念珠菌感染，病毒性心肌炎等）；对恶性肿瘤可作为辅助治疗剂（主要用于肺癌，鼻咽癌，乳腺癌，骨肉瘤等）；免疫缺陷病（如湿疹，血小板减少，多次感染综合症及慢性皮肤粘膜真菌病有较好的疗效）。
解毒维康片
清热解毒，补益肝肾。用于白血病热毒壅盛，肝肾不足证及放疗和化疗引起的血细胞减少等症。
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-治疗HIV阳性或免疫系统损害患者的口腔和/或食道念珠菌病。-对血液系统肿瘤、骨髓移植患者和预期发生中性粒细胞减少症（亦即<500细胞/μ1）的患者，可预防深部真菌感染的发生。-对于伴有发热的中性粒细胞减少症患者，疑为系统性真菌病时，可作为伊曲康唑注射液经验治疗的序惯疗法。
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