发病时间：不清楚
小儿沃-帕-怀综合征
补充说明：小儿沃-帕-怀综合征
a******W 2014-07-31 12:41
小儿沃-帕-怀综合征 小儿预激综合征 预激综合征 动态心电图 肾上腺
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿沃-帕-怀综合征是指先天性肾上腺发育不全导致的以肾上腺皮质功能减退、甲状腺功能减退和脑垂体功能减退为特征的一组疾病，需要激素替代治疗。
小儿沃-帕-怀综合征是由于基因突变引起的一种遗传性疾病，涉及肾上腺皮质、甲状腺和下丘脑-垂体轴的功能异常。这些器官之间的相互作用对身体的正常生长发育至关重要，当其中任何一个环节出现问题时，都可能导致一系列的生理紊乱。典型表现为新生儿期出现严重的脱水、呕吐、嗜睡、低血糖、高血钠等，随着年龄增长可能出现生长迟缓、生殖器发育不良等症状。
该疾病的诊断通常需进行电解质分析、ACTH刺激试验、促甲状腺激素测定、尿液分析以及基因检测等实验室检查。治疗主要是激素替代疗法，包括糖皮质激素、甲状腺素和人绒毛膜等药物。对于不同类型的激素缺乏，医生会给予相应的补充以维持正常的内分泌水平。
患儿家属应密切监测孩子的病情变化，定期带孩子复查，同时关注其营养摄入，确保充足的维生素D和钙的供应，促进骨骼健康。
2024-03-16 23:19
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医生回答(1)
苏棋 主治医师 三甲
提问
间歇性预激综合征 随着动态心电图技术的进步间歇预激综合征的检出率不断增加大多数预激综合征患者表现为间歇性阵发性及一过性像房室结一样旁路也可发生一度至三度前向阻滞房室传导正常旁路发生一度阻滞时预激波振幅和时间可明显减少或消失房室结与旁路同时存在一度前向阻滞时房室结传导速度慢于旁路前传速度
2014-07-31 12:41
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小儿预激综合征(pre-excitationsyndrome)系心房与心室间存在附加传导束，又称吾-巴-怀综合征(Wolff-Parkinson-White syndrome)，小儿发病率为1/1000。预激是一种较少见的心律失常，诊断主要靠心电图。跨经房室瓣环存在残留的非特异心肌纤维肌束，其连接心房心室肌，称之为房室旁路，使部分心室提前激动。这一异常房室旁路具有房室传导功能，导致心电生理异常表现和快速性心律失常。这一存留的传导旁路是心脏发育过程异常所致。在胚胎发育早期，心房和心室是一连续结构。以后房室间肌性连接逐渐退化消失，以纤维环代替。右侧旁路的形成是由于胎儿在发育过程中不形成房室纤维环，仍由肌纤维束连接，这其中大部分在出生头6个月内肌性结构消失。如6个月后肌束未消失，或房室纤维环未形成者则形成旁路。左侧游离壁旁路的形成主要是胚胎发育过程中房室间肌性连接未退化所致。
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临床适用于室性和室上性心动过速和早搏、阵发性心房扑动和颤动、预激综合征等。 也可用于伴有充血性心力衰竭和急性心肌梗塞的心律失常患者。对其他ˉ受体阻断剂无效的顽固性阵发性心动过速也能奏效。另外，也用于慢性冠状动脉功能不全和心绞痛的治疗。
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滋阴清热、安神除烦。用于绝经期前后诸证。阴虚火旺者，症见潮热面红、自汗盗汗，心烦不宁，失眠多梦，头晕耳鸣，腰膝酸软，手足心热；妇女卵巢功能衰退更年期综合征见上述表现者
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1、治疗非毒性的甲状腺肿（甲状腺功能正常）；2、甲状腺肿切除术后，预防甲状腺肿复发；3、甲状腺功能减退的替代治疗；4、抗甲状腺药物治疗功能亢进症的辅助治疗；5、甲状腺癌术后的抑制治疗；6、甲状腺抑制试验。
