发病时间：不清楚
显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
补充说明：显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病
a******W 2014-07-31 14:28
显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病 大疱性先天性鱼鳞病 红皮病 常染色体显性遗传病 鳞屑
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医生回答(3)
许倩倩 主治医师 三甲
提问
显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病表现为角化过度、皮肤干燥、脱屑、鱼鳞状皮损、毛周角化等症状，通常具有家族史。由于该疾病可能影响生活质量，建议患者及时就医进行专业治疗。
1.角化过度
显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病是由于基因突变导致角蛋白细胞分化异常，角质层过厚而引起的。主要表现为表皮角质层增生，皮肤表面出现过度角化的斑块。
2.皮肤干燥
皮肤水分丢失过快可能与遗传因素有关，也可能与患者皮肤屏障功能受损有关。皮肤缺乏油脂保护，容易受到外界刺激，从而导致水分流失加快。通常会感到皮肤紧绷或瘙痒，严重时可能出现皲裂。
3.脱屑
由于遗传因素导致的皮肤角质层代谢异常，角质细胞不能正常脱落，而是堆积在皮肤表面形成鳞片。这种鳞片通常附着在皮肤上，不容易被轻易剥离，伴随着轻微的瘙痒感。
4.鱼鳞状皮损
显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病会导致角质层过厚，影响皮肤正常的角化过程，使角质细胞无法正常脱落，进而形成鱼鳞状皮损。这些皮损通常出现在四肢伸侧和躯干，形态规则，排列成菱形或多边形。
5.毛周角化
毛囊周围角化是一种常见的遗传性皮肤病，其发生与遗传有关，也受环境因素的影响。典型表现为毛囊口处出现小丘疹，顶端可有角栓，有时伴有不同程度的瘙痒。
针对显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病的症状，建议进行组织病理学检查以评估角质层异常情况。治疗措施包括使用外用保湿剂如甘油、白凡士林等来缓解皮肤干燥，以及使用含有尿素、水杨酸的外用药膏来改善角化过度。患者平时应避免频繁洗澡，以免进一步加重皮肤干燥，同时注意防晒，外出涂抹防晒霜或穿着遮阳衣物。
2024-02-28 08:08
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万兴堂 医师 南京现代长城皮肤病研究所
擅长：万兴堂现任南京现代长城皮肤病研究所主任医师，从事皮肤科临床工作近三十年。曾在北京、上海、杭州等甲等医院进修深造，理论基础扎实，临床经验丰富。致力于传统中医药结合现代高新技术治疗皮肤科疾病的研究，对中西医结合治疗牛皮癣、青春痘（痤疮）、脱发，鱼鳞病，过敏性皮肤病，黄褐斑、疤痕疙瘩、扁平疣、真菌病等各种皮肤病有独特造诣。
提问
显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病一般是一种遗传性皮肤病，主要表现为皮肤干燥、脱屑、鱼鳞状的皮损，常伴有其他系统的异常。建议患者及时就医，在医生的指导下进行针对性治疗。
显性遗传先天性鱼鳞病样红皮病是一种常染色体显性遗传疾病，如果父母双方或一方患有该疾病，可能会导致下一代出现此类疾病。患者主要表现为皮肤干燥、脱屑、鱼鳞状的皮损，一般会出现在四肢的表面，呈现出鱼鳞状，并且会伴有皮肤瘙痒、疼痛等症状。如果病情比较严重，还可能会导致皮肤出现皲裂、出血等症状。建议患者及时到正规医院的皮肤科就诊，并积极配合医生治疗，以免延误病情。患者可以在医生的指导下外用尿素乳膏、维A酸乳膏等药物进行治疗，可以改善皮肤的角质层，从而起到保湿、润肤的作用。
在日常生活中，患者要注意做好皮肤的护理措施，避免使用刺激性的护肤品或者是化妆品，以免导致病情加重。同时，患者还要注意饮食清淡，适量食用新鲜的蔬菜及水果，避免食用辛辣刺激的食物，以免加重病情。
2014-08-01 13:20
举报李茂 主治医师 三甲
提问
你好！大疱性先天性鱼鳞病样红皮病，为具有高畸变率的常染色体显性遗传病。临床少见。生后或生后数月，可有泛发性及局限性损害。泛发性者出生时全身即有铠甲样厚层鳞甲，生后即脱落，出现泛发性潮红及鳞屑，剥除鳞屑呈现湿润面，红斑可逐渐消失，可再发生较厚疣状鳞屑。局限性者仅在四肢屈侧及皱壁部可有较厚的鱼鳞状角质片。重者可有疣疵状增生或呈局限性抚状增生损害称豪猪状鱼鳞病。本病的开始数年内可出现木小不等的松弛性水疤或大疤。使用抗生素控制感染，可减轻水疤的发生。手掌受累者可影响功能。
2014-07-31 14:28
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红皮病(erythroderma)又称剥脱性皮炎(oxfoliotive dermatitis)，是一种累及全身的以弥漫性潮红，持续性大量脱屑为主的重症慢性炎症性皮肤病。中医认为此系心火炽盛，外感毒邪，毒热入于血营，而致气血两燔，烧灼津液，肌肤失养而致。或食入禁忌，毒邪入脏腑肌腠而发病。
