发病时间：不清楚
小儿阵发性夜间血红蛋白尿
补充说明：小儿阵发性夜间血红蛋白尿
a******W 2014-07-31 15:34
小儿阵发性夜间血红蛋白尿 阵发性夜间血红蛋白尿 无力 血管 溶血
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
尿内含有游离血红蛋白而无红细胞，或仅有少许红细胞而含有大量游离血红蛋白的现象，反映了血管内有超出正常的溶血。阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者，输血也可诱发溶血;冷凝集素综合征可因输血而导致溶血加速
2014-07-31 15:34
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医生回答(1)
林飞儒 主治医师 三甲
提问
小儿阵发性夜间血红蛋白尿可能是由于生理性因素引起的，也可能是由于药物因素、溶血性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征等引起的。
1、生理性因素
小儿阵发性夜间血红蛋白尿是一种后天获得性溶血性贫血疾病，主要是由于体内的红细胞被破坏，红细胞内的含铁血黄素被释放到血液中引起的。患儿通常会出现血红蛋白尿、黄疸、肝脾肿大等症状。一般可遵医嘱使用糖皮质激素进行治疗，常用药物有、等。
2、药物因素
如果患儿睡前服用过含有阿司匹林、对乙酰氨基酚等解热镇痛药物，可能会导致尿液呈红色，从而出现上述情况。建议患儿及时就医，可以在医生指导下更换其他药物进行治疗。
3、溶血性贫血
溶血性贫血是指由于红细胞破坏速率增加，超过骨髓造血的代偿能力而发生的贫血，可能与药物刺激、感染等因素有关。患儿可能会出现腰酸背痛、发热、寒战等症状，还可能会出现尿色改变的情况。建议患儿可以在医生指导下使用醋酸、等糖皮质激素进行治疗。必要时，患儿也可以遵医嘱通过输血的方式进行治疗。
4、阵发性睡眠性血红蛋白尿症
可能与睡眠时血红蛋白的浓度下降有关，患儿可能会出现睡眠中血红蛋白尿、全身乏力等症状。建议患儿可以在医生指导下使用硫唑嘌呤、环磷酰胺等药物进行治疗。
5、骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞的恶性克隆性疾病，由于造血功能异常，患儿可能会出现上述情况。患儿可以在医生指导下使用来那度胺、沙利度胺等药物进行治疗。
在日常生活中，患儿要注意做好保暖措施，避免着凉，同时要注意休息，避免过度劳累。患儿在日常生活中要注意保持良好的心态，避免情绪激动，注意清淡饮食，避免食用辛辣刺激性食物。如果患儿出现不适症状，建议及时就医治疗。
2014-07-31 15:34
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溶血是指血红细胞在低渗溶液作用下，细胞肿胀、破裂释放出血红蛋白的过程。
多发人群：婴儿多见
典型症状： 溶血性黄疸 溶血现象 急性溶血性尿毒综合征 微血管溶血性贫血 免疫性溶血
临床检查： 溶血性黄疸 溶血现象 急性溶血性尿毒综合征 微血管溶血性贫血 免疫性溶血
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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