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嗜红细胞综合征
补充说明:嗜红细胞综合征
a******W 2014-07-31 15:41
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精选回答(1)
嗜红细胞综合征一般是指嗜红细胞综合征,嗜红细胞综合征是一种造血干细胞疾病,其特征为阵发性睡眠性血红蛋白尿,伴有全血细胞减少,并且可能会并发血栓性微血管病。
嗜红细胞综合征的病因尚不明确,可能与基因突变、病毒感染、药物因素等原因有关。患者可能会出现发热、乏力、头晕、皮肤瘙痒、肌肉酸痛等症状。患者可以在医生的指导下使用醋酸片、片等糖皮质激素药物,抑制免疫反应,减轻炎症。同时,患者也可以遵医嘱使用羟基脲、白消安、阿糖胞苷等药物进行治疗。如果患者出现血栓性微血管病,可以遵医嘱使用阿司匹林、双嘧达莫、低分子肝素等药物进行抗血栓治疗。
在日常生活中,患者要注意休息,保持充足睡眠,避免过度劳累。如果出现不适症状,建议患者及时就医治疗。
2014-07-31 15:41
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医生回答(1)
你好,嗜红细胞综合征是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,该病容易与家族性HPS与继发性HPS混淆,检查时要特别注意。
2014-07-31 15:41
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嗜红细胞综合症(hemophagocyticsyndrome,HPS)亦称噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,又称噬血细胞性网状细胞增生症(hemophagocytic reticulosis),于1979年首先由Risdall等报告。是一种多器官、多系统受累,并进行性加重伴免疫功能紊乱的巨噬细胞增生性疾病,代表一组病原不同的疾病,其特征是发热,肝脾肿大,全血细胞减少。
症状起因:目前认为HPS患者血细胞减少有多种因素参与:①噬血细胞增多,加速血细胞的破坏;②血清中存在造血祖细胞增殖的抑制性物质,骨髓内粒系和红系前体细胞和巨核细胞进行性减少,归因于抑制性单核因子和淋巴因子的产生,诸如γ-干扰素、肿瘤坏死因子(TNF)和白介素-1以及造血生长抑制因子的产生。
可能疾病:遗传性干瘪红细胞增多症 遗传性球形红细胞增多症 家族性红细胞增多症 先天性红细胞生成异常性贫血 先天性纯红细胞再生障碍性贫血
就诊科室:血液
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