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小儿吉耳伯综合征
补充说明:小儿吉耳伯综合征
a******W 2014-07-31 15:49
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精选回答(1)
小儿吉尔伯综合征可表现为非梗阻性黄疸,伴有间歇瘙痒、乏力、皮肤黏膜黄染等症状。
小儿吉尔伯综合征是由于肝细胞摄取、结合和排泄胆红素出现先天性缺陷,导致胆红素代谢障碍,引起血清胆红素水平持续轻度升高,进而引发上述症状。
若患者还存在脾肿大或贫血等现象,则可能与溶血性疾病有关,如遗传性球形红细胞增多症、地中海贫血等。
针对小儿吉尔伯氏综合征,应避免食用高脂食物以减少胆汁淤积,同时注意观察病情变化,定期复查。
2024-02-26 22:52
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医生回答(1)
小儿吉耳伯氏综合征是一组以黄疸为主要临床表现的综合病症,为常染色遗传病。由于患者双亲中25%,同胞中50%表现有血清胆红素升高,故有部分学者认为本病征可能由外显率不完全的显性基因所传递。
2014-07-31 15:49
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin),与胆红素有较强的亲和力,故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1~34.2μmol/L,而肉眼看不出黄疸时,称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时,临床上即可发现黄疸,也称为显性黄疸。
多发人群:所有人群。新生儿多
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