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小儿多发性纤维结构不良
补充说明：小儿多发性纤维结构不良
温**鱼 2014-07-31 15:56
小儿多发性纤维结构不良 骨纤维结构不良 纤维结构不良 肿瘤 手术
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿多发性纤维结构不良可考虑使用非甾体抗炎药、糖皮质激素、降颅压治疗、抗癫痫药物、神经外科手术等方法进行治疗。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要手术治疗。
1.非甾体抗炎药
非甾体抗炎药通过抑制前列腺素合成来减少炎症反应，常用药物包括布洛芬、萘普生等。该类药物能够缓解由小儿多发性纤维结构不良引起的疼痛及发热等症状，但需注意长期使用可能带来的胃肠道副作用。
2.糖皮质激素
糖皮质激素如可通过口服或静脉注射给药，具体剂量依医嘱而定。此药物具有强大的免疫抑制作用，能有效控制因中枢神经系统异常增生所致的各种临床表现。长期应用时需监测患者血压、血糖水平。
3.降颅压治疗
降颅压治疗通常采用甘露醇快速静滴或等利尿剂口服，具体方案依据病情调整。降低颅内压力可减轻由纤维结构不良导致的头痛、呕吐等脑水肿症状。密切观察患者电解质平衡及肾功能变化是必要的。
4.抗癫痫药物
抗癫痫药物选择需个体化评估后确定，例如卡马西平、等，遵循医嘱规律服用。针对由纤维结构不良引起的小儿癫痫发作提供预防性治疗。需要定期监测血药浓度及副作用发生情况。
5.神经外科手术
神经外科手术前须进行全面影像学检查并制定个性化手术计划；常见手术方式有去骨瓣减压术、畸形血管团切除术等。对于特定类型的纤维结构不良引发的功能障碍或严重颅内高压状态有益。术后应严密监控可能出现的并发情况。
除上述常规治疗外，患儿家长还需关注孩子的睡眠质量，保证充足休息，促进身体恢复。同时，建议定期复查，以便及时发现并处理任何潜在的问题。
2024-01-30 21:57
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医生回答(1)
王春晓 主治医师 三甲
提问
(一)治疗
由于本病征病因和发病机制尚未完全阐明，故至今尚无有效根治方法。对已明确系由肿瘤引起者，可手术根治和放射线照射治疗。对畸形和功能障碍的肢体，可进行矫正和功能训练。对骨病引起特殊并发症和颅底或眼眶骨纤维化引起视神经孔狭窄导致视力障碍，甚至失明，可试用手术矫治。对各种内分泌紊乱，则应给予相应处理。
(二)预后
本综合征预后与其病因有关，如系颅内占位性病变引起则预后较差。一般预后良好，病情发展缓慢，20岁以后有自发性缓解可能，骨病恶变只占极少数。
2014-07-31 15:56
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纤维异样增殖症又称纤维结构不良。其特征是纤维组织增生并通过化生而成骨，形成的骨为幼稚的交织骨。另有一种病损是在纤维组织增生的同时，有板层骨小梁形成，骨小梁表面有骨母细胞覆盖。
肠内营养乳剂 (TPF)
本品可作为全部营养来源或营养补充剂提供给无法正常进食的病人，尤其是不能耐受大容量喂养或需要高能量的病人。适用于以下情况：高分解代谢状况、液体入量受限（如心功能不全病人）、恶液质、厌食症、康复期、咀嚼或吞咽困难以及营养不良病人的术前准备。本品含丰富的膳食纤维，有利于维持患者肠道结构和功能，适于长期应用。
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强筋壮骨，和胃健脾。用于治疗和预防小儿佝偻病、软骨病；对小儿多汗、夜惊、食欲不振、消化不良、发育迟缓也有治疗作用。
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1.用于初诊为癫痫的患者的单药治疗或曾经合并用药现转为单药治疗的癫痫患者。2.本品用于成人及2-16岁儿童部分性癫痫发作的加用治疗。
