首页> 内科> 风湿免疫科> 风湿> 肢端硬化

精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

肢端硬化表现为肢体末端皮肤出现硬结、肿胀等情况。
肢端硬化是由于机体免疫系统错误地将正常组织中的胶原蛋白识别为外来物质,并对其进行攻击和破坏,导致局部炎症反应和纤维化。这种自身免疫反应持续存在,使得皮肤逐渐变厚、失去弹性,最终形成硬结。
此外,肢端硬化还可能伴随疼痛、麻木等症状,严重时甚至可能导致功能障碍。
患者应避免接触刺激性化学物质,以免加重皮肤损伤。

2024-01-15 20:14

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医生回答(1)

李祤 主治医师 三甲

提问

肢端硬化症的皮肤改变局限于肢体远端如手指、前臂、下肢远端及颜面,出现上述部位对称性的皮肤变紧、变硬、变厚,可伴有雷诺现象,并且在疾病后期可出现肺动脉高压和截指样改变,其中部分患者表现为以皮肤和皮下组织钙化和毛细血管扩张为突出表现的CREST综合症。本型预后相对良好,10年存活率大于70%;实验室检查可见抗着丝点抗体阳性。

2014-07-31 18:06

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疾病百科

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肢端硬化

肢端硬化综合征又名系统性硬皮病、进行性系统性硬化。本病为结缔组织的一种弥漫性病变,其特征为炎症性、纤维性和退行性变化伴血管病变。主要累及皮肤(硬皮病)、滑膜以及一些内脏器官(如食管、肠道、心、肺、肾等)。

  • 症状起因:本病病因尚不清楚,目前多数认为PSS可能是在一定遗传背景基础上再加持久的慢性感染而导致的一种自身免疫性疾病。归纳起来涉及以下几个方面:1.遗传和环境因素本病有明显家庭史,可能与HLA-DR3、DR6、C4等基因有关。2.结缔组织代谢异常本病有广泛的结缔组织病变,成纤维细胞培养显示胶原合成的活性明显增高,并发现纤维连接素基因有突变,致结缔组织代谢异常而导致PSS的发生。3.感染因素许多患者发病前常有急性感染,如鼻窦炎、咽峡炎、扁桃体炎、肺炎、猩红热等。在患者的横纹肌和肾脏中曾检出副黏病毒样包涵体。4.细胞因子很多细胞因子可对胶原成分的表达起调节作用。如TGFβ不仅对细胞外基质有较强的调节作用,还可影响其他细胞因子,包括IL-1β、TNFα1、PDGF、碱性成纤维细胞生长因子等。5.免疫异常在PSS患者体内可测出多种自身抗体(如抗核抗体、抗DNA抗体、抗R-NA抗体、抗硬皮病皮肤提取液的抗体等),并见B细胞数增多,体液免疫明显增强,CIC阳性率高达50%以上,多数患者有高丙球蛋白血症,部分病例常与系统性红斑狼疮、皮肌炎、类风湿性关节炎、舍格伦综合征等并发而形成重叠综合征。

  • 可能疾病:硬化症  副鼻窦炎  职业性硬皮病  小儿硬皮病  妊娠合并硬皮病  

  • 常见检查: 血清球蛋白  

  • 就诊科室:外科

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