发病时间：不清楚
小儿遗传性果糖不耐受
补充说明：小儿遗传性果糖不耐受
a******W 2014-07-31 19:09
小儿遗传性果糖不耐受 遗传性果糖不耐受 果糖 维生素C 葡萄糖
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精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿遗传性果糖不耐受的小患者不宜使用阿司匹林、布洛芬等非甾体抗炎药。
果糖在体内代谢产生丙酮酸和乳酸，而非甾体抗炎药会抑制前列腺素合成，减少胃黏膜血流量，降低其防御功能，从而增加胃肠道出血的风险。另外，果糖本身具有一定的渗透利尿作用，可促进肾小管对水的重吸收，而布洛芬则能抑制前列腺素的合成，进而缓解疼痛和发热症状，但同时也会降低肾脏对水分的重吸收能力，若两者合用，则会导致尿量进一步增多，引起电解质紊乱。
如果患儿对阿司匹林或布洛芬过敏，则应避免使用，以免引发皮疹、瘙痒等不良反应。
对于小儿遗传性果糖不耐受，家长应注意监测孩子的症状变化，并遵循医嘱调整饮食，以减少果糖摄入。必要时，可在医生指导下使用低果糖配方奶粉或特殊配方食品，以满足营养需求，确保生长发育不受影响。
2024-02-22 01:46
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医生回答(1)
陈茵沫 主治医师 三甲
提问
一旦确定诊断，立即终止一切含果糖和蔗糖食物。必须终身不再摄入果糖及蔗糖。由于饮食的限制，维生素C摄入量减少，宜予补充。静脉内注射葡萄糖即可缓解。纠正电解质紊乱，有出血倾向者可给予成分输血。
2014-07-31 19:09
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遗传性果糖不耐受(hereditaryfructose intolerance)系因果糖二磷酸醛缩酶(fruetaldolase，fructose-1，6-diphosphate aldolase)缺陷所致的先天性代谢紊乱性疾病。由常染色体隐性遗传所致的果糖代谢途径的障碍有3种：1.果糖激酶缺乏症(或称特发性果糖尿症，essential fructosuria) ，2.遗传性果糖不耐症(hereditary fructose intolerance) ，3.果糖-1，6-二磷酸酶缺乏症(fructose-1，6-diphosphatase deficiency)。主要表现在进食含果糖食物后出现低血糖和呕吐。
腹膜透析液(乳酸盐-G1.5%)
1.用于治疗急性肾功能衰竭; 2.用于治疗慢性肾功能衰竭; 3.用于治疗急性药物或毒物中毒; 4.用于治疗顽固性心力衰竭; 5.用于治疗顽固性水肿; 6.用于治疗电解质紊乱及酸碱平衡失调。
小儿氨酚黄那敏片
偶有胃痛、腹泻、恶心、食欲不振、胃部不适、胃肠道出血等反应。
肤痒颗粒
祛风活血，除湿止痒。用于皮肤瘙痒病，荨麻疹。
注射用醋酸兰瑞肽
1.活动性肢端肥大症，包括垂体GH瘤术后血清GH未达到正常水平者，垂体外照射放射治疗后。 2.尚未达到充分疗效而血清GH水平仍增高者，以及部分病例垂体瘤手术前。 3.消化道神经内分泌肿瘤及类癌综合征引起的严重腹泻、潮红、电解质紊乱、渗出性多形性皮疹，以及艾滋病相关性腹泻。
