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小儿黄疸肝脏色素沉着综合征
补充说明：小儿黄疸肝脏色素沉着综合征
a******W 2014-07-31 19:16
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
一、临床症状1、以慢性间歇性黄疸为主。(1)日常可无明显症状。(2)轻中度黄疸、尿色加深。右上腹不适或隐痛、乏力、食欲不振、恶心、呕吐。(3)黄疸、肝脾轻度肿大或轻微压痛痛或触痛，剧烈活动、感染后黄疸加深。2、实验室检查见血清胆红素增高和肝脏功能损害。二、诊断。根据临床表现及实验室检查的特点，肝活检有褐质色素可确诊。
2014-07-31 19:16
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医生回答(1)
肖林 主治医师 三甲
提问
小儿黄疸肝脏色素沉着综合征一般是指L–艾综合征，通常是一种遗传性疾病，主要是由于先天性肝内胆管发育不良引起的，多见于儿童和青少年。
L–艾综合征是一种先天性疾病，是由于先天性肝内胆管发育不良引起的，通常会出现皮肤、眼睛发黄、尿液发黄、皮肤瘙痒等症状。如果患者出现上述症状，建议及时到医院就诊，可以通过实验室检查、影像学检查等方式明确诊断。如果确诊为L–艾综合征，可以在医生的指导下服用片、熊去氧胆酸片等药物进行治疗。如果病情比较严重，也可以及时到正规医院通过肝移植手术进行处理。
在日常生活中，患者要注意饮食健康，可以适当吃新鲜的水果和蔬菜，比如苹果、芹菜、菠菜等，同时还可以适当运动，能够增强自身抵抗力。另外，建议患者定期到医院复查，及时关注病情的恢复情况。如果出现不适症状，建议及时就医治疗。
2014-07-31 19:16
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黄疸肝脏色素沉着综合征(Dubin-Johnson syndrome)是一种临床上以间歇性黄疸为主要表现特征的疾病。该病是常染色体显性遗传病，具有明显的家族史。 又称Dubin-Johnson综合征、Dubin-Sprinz综合征、Sprinz-Nelson综合征、先天性非溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸Ⅰ型、先天性非溶血性黄疸直接胆红素增高Ⅰ型、黑色肝黄疸综合征等。
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