发病时间：不清楚
血卟啉病
补充说明：血卟啉病
a******W 2014-07-31 19:31
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精选回答(1)
林卫忱 副主任药师 密山市柳毛乡卫生院
擅长：本人拥有国家级正规执业中药师，副主任药师，执业医师，主治医师等资格证书，擅长临床慢性阻塞肺疾病及冠心病和脑梗死及癫痫常见多发病
提问
血卟啉病是血红素合成障碍导致卟啉类物质积聚在体内而引起的疾病，可分为遗传性和获得性血卟啉病。遗传性血卟啉病包括迟发性皮肤卟啉病、先天性红细胞生成性卟啉病、家族性混合型卟啉病、肝性血卟啉病、卵巢性血卟啉病等。获得性血卟啉病包括特发性、药物性、感染性、放射性血卟啉病等。患者主要表现为光照部位出现水疱、溃疡、疼痛等皮肤症状，腹痛、呕吐、便秘等消化系统症状，以及发热、乏力、贫血等全身症状。
临床上主要通过避免日光照射、药物治疗、放射治疗、血液透析等方式进行治疗。患者在日常生活中应避免日光照射，外出时可穿长衣长裤，避免皮肤受到损伤。患者可在医生指导下使用氯喹、羟氯喹等药物缓解症状。患者也可遵医嘱使用放射治疗，通过高温射线破坏卟啉，缓解症状。如果放射治疗效果不佳，患者也可遵医嘱进行手术治疗，如原位肝移植、脾切除术等。
建议患者及时就医，明确具体类型后进行对症治疗，以免延误病情。在日常生活中，患者应注意保持良好的生活习惯，避免熬夜，保持充足的睡眠。同时，患者也应避免食用辛辣刺激的食物，如辣椒、花椒等，以免加重症状。
2018-05-06 16:51
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医生回答(2)
龙广兴 主治医师 三甲
提问
血卟啉病是一种遗传性代谢疾病，由于血红素生物合成通路中的酶缺乏导致卟啉前体累积而引发的一系列临床综合征。
血卟啉病是由于血红素生物合成过程中关键酶缺失引起的。这些酶负责将ALA合成为血红蛋白所需的卟啉化合物，当其功能受损时，会导致卟啉前体积累，进而干扰其他含铁物质的代谢过程。此病症可能涉及皮肤、神经系统和消化系统。典型症状包括光敏性皮疹、腹部绞痛以及精神障碍如抑郁或焦虑。
诊断通常需要血液检测来测量尿液和粪便中的卟啉含量，还可能会做基因检测以确认特定酶的缺陷。此外，医生也可能建议进行超声波扫描以评估肝脏情况。该疾病的治疗目标是减少卟啉前体的产生并预防其毒性效应。常用的治疗方法包括补充叶酸、维生素B6和输注红细胞。
患者应避免摄入可能加剧病情的食物和药物，特别是酒精和某些金属药物。同时，保持良好的生活习惯，如规律作息和适量运动，有助于减轻症状。
2024-03-08 03:09
举报郑嘉怡 主治医师 三甲
提问
1.避免诱因 不宜服用各种引起症状性卟啉尿的药物。避免过度疲劳、精神刺激和饥饿、饮酒、感染等各种诱因可减少本病发作。
2.饮食 糖有抑制ALA合成酶的作用，因此高糖摄入对防止和治疗多数病例的发作相当有效。急性发作时10%～25%葡萄糖或果糖以10～15g/的速度，静脉滴注24h配合高糖饮食能使症状迅速缓解。
2014-07-31 19:31
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
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