发病时间：不清楚
克-雅氏病性痴呆
补充说明：克-雅氏病性痴呆
a******W 2014-07-31 20:10
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
克-雅氏病性痴呆是一种由PrPsc蛋白异常折叠引起的中枢神经系统退行性疾病，主要累及大脑皮层和海马等部位，导致认知和行为障碍。
克-雅氏病性痴呆是由于PrPsc蛋白异常折叠形成Prpsc蛋白斑块，这些蛋白斑块在神经细胞内积累并引起神经元损伤和死亡。该疾病通过一个称为“朊病毒”的传染性蛋白颗粒传播，这些颗粒可以改变正常蛋白质的结构，使其成为Prpsc蛋白。克-雅氏病性痴呆通常表现为逐渐恶化的记忆丧失、精神状态改变、运动协调障碍以及自主生活能力下降等症状。
诊断克-雅氏病性痴呆的主要依据包括脑电图、头颅MRI成像和脑脊液分析。其中，脑电图可记录到特征性的三相波，而MRI图像显示广泛的大脑皮质萎缩。目前尚无针对克-雅氏病性痴呆的有效治疗方法。常用的管理策略主要包括对症支持疗法和心理社会支持。
患者应保持良好的生活习惯，避免接触可能污染的食物和物品，以减少感染风险。此外，家属应注意患者的营养均衡，确保其生活环境清洁舒适，促进生活质量的提升。
2024-01-28 20:20
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克-雅氏病性痴呆是属朊病毒(蛋白)疾病，是由朊蛋白传递所致的中枢神经系统变性疾病。本病潜伏期长，病程短，多在1～2年内死亡。痴呆为持续进展性。至20世纪50年代Sigurdsson(1954)研究羊瘙痒症海绵状脑病提出慢病毒感染。朊蛋白基因(PRNP)位于第20号染色体短臂。朊蛋白在体内分两种形式存在，一种是正常细胞异构体(PrPc)由内质网合成、半衰期短3～6h迅速降解，此蛋白结构主要由α螺旋组成，β折叠甚少。无致病作用。另一种致病瘙痒症异构体(PrPsc)，蛋白结构α螺旋甚少，主要由β折叠组成，翻译加工过程缓慢不易降解并在细胞膜特别是突触膜沉积而致病。
