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小儿先天性侏儒痴呆综合症
补充说明：小儿先天性侏儒痴呆综合症
a******W 2014-07-31 20:40
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精选回答(1)
柯怀 副主任医师 阳新县人民医院
擅长：优生优育，孕前指导，孕期保健，孕期咨询，产后治疗，妇科疾病，盆底康复。
提问
小儿先天性侏儒痴呆综合症一般是指小儿矮小-性发育异常综合征，通常是由于先天性卵巢发育不全所致，建议患者及时去医院就医，并在医生的指导下进行针对性治疗。
小儿矮小-性发育异常综合征是一种先天性疾病，主要是由于X染色体出现异常所致，患者可能会出现身材矮小、生殖器发育不良等症状。一般情况下，患者可以在医生的指导下使用重组人生长激素注射液、生长激素释放素注射液等药物进行治疗，还可以遵医嘱使用维生素D滴剂、维生素AD滴剂等药物促进骨骼生长。如果患者使用药物治疗的效果不佳，还可以在医生的指导下通过手术进行治疗，如下丘脑手术、垂体腺瘤摘除术等。
建议患者在治疗期间饮食上尽量以清淡易消化、营养均衡为主，避免进食辛辣、生冷、油腻等刺激性食物，以免加重不适症状。同时，可以适当进行运动，如打羽毛球、慢跑等，能辅助增强机体免疫力。若期间出现明显不适，还需及时就医诊治，以免延误病情。
2014-07-31 20:40
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医生回答(1)
陆梓琛 主治医师 三甲
提问
1.一般表现
男、女均可患病，表现为精神迟滞（生殖腺畸形者早有此症状）、生长发育障碍。男性者，男性生殖器分化或完全缺如或隐匿；女性由正常性腺发育到发育不良及闭经均有。
2.各种不同类型的先天性异常
（1）头面部 面容异常如眼睑下垂、眼距增宽、两耳位置低、下颌小、颈短偶有颈蹼。
（2）骨骼异常 躯体异常如身体矮小、胸廓畸形（鸡胸、漏斗胸）、脊柱侧凸等；手指异常，常见多指、并指、指关节异常长或短。
（3）心血管异常 先天性心血管异常以右心系统为重，但各种先天性心血管畸形均可发生，如肺动脉瓣狭窄、三尖瓣下移、右心室肥厚、偶见房间隔缺损、动脉导管未闭等。
2014-07-31 20:40
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痴呆(dementia)是指在意识清醒状态下，出现的已获得的职业和社会活动技能减退和障碍，认知功能下降，记忆力减退和丧失，视空间技能损害，定向力、计算力、判断力等丧失，并相继出现人格、情感和行为改变等障碍，且呈进行性加重过程。 皮克病(Pick disease)的病因也不清楚，可能是一种多基因异常的显性遗传病。皮克病的病理与阿尔茨海默病完全不同，以局限性皮质萎缩为主，并可发现皮克细胞和皮克小体。本病始于中年的进行性痴呆，为早期缓慢出现的性格改变及社会性衰退，导致智力、记忆和语言功能的衰退，晚期可表现为淡漠、欣快，偶有锥体外系症状。
多发人群：老年群体
临床检查：颅脑MRI 颅脑CT 脑电图 脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查 脑血流显像
治疗费用：市三甲医院约（3000-5000元）
